先天性支气管囊肿的CT诊断

先天性支气管囊肿的CT诊断

先天性支气管囊肿系先天性发育异常性疾病，其CT表现具有多样化特点，易于误诊。

纵隔内支气管囊肿依其所处前、中、后纵隔位置不同分别归类，前纵隔定义为心脏、大血管前方区域（即血管前间隙），后纵隔为椎旁区域，中纵隔包括气管旁区、隆突下区（包括真隆突下区与心后缘旁）、食管经行区等；肺内支气管囊肿则按其自然分叶划区，即右肺上、中、下叶与左肺上、下叶。参照McAdams等的胸内支气管囊肿分型标准，囊肿依其含气与含液分为两型，含气囊肿包括气囊肿与有液气平面的囊肿。含液囊肿依内容物的CT值不同进一步分型，如囊内密度低于20Hu定义为水样型，若囊内密度大于20Hu定义为软组织型。软组织型中若囊内密度均匀且CT值低于60Hu，并呈类圆形或卵圆形、囊壁薄而规整、增强扫描囊壁强化而囊内容物无明显强化，即符合囊肿其他方面的表现，定义为球灶型；如果病灶呈其他形状、囊壁不规整、囊内密度不均匀、CT值高于60Hu，定义为不确定型。

支气管源性囊肿的组织发生、演变及临床表现气管囊肿是先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育而保持实心状况，并与邻近正常气道组织分离，致使远端支气管分泌的黏液潴留所致；通常发生在胚胎发育的第26-40天，即支气管发育的最活跃期，若发生于胚胎发育早期阶段，肺组织尚未充分形成，近端气管芽生异常，则该囊肿多位于肺外纵隔部位，成为纵隔支气管囊肿；若发生于胚胎发育后期阶段，肺组织已充分发育，远端气管-支气管树芽生异常，则该囊肿多位于肺内成为肺内支气管囊肿。支气管囊肿可与其他肺部先天性发育异常并存，如肺隔离症、先天性肺叶气肿等

支气管囊肿内层被覆假复层柱状上皮，囊壁可含有软骨、黏液腺、少许平滑肌和大量弹力纤维、结缔组织等支气管黏膜成分。囊肿内的黏液腺不断分泌黏液，囊肿不与支气管相通时则形成含液囊肿，与支气管相通时囊液会全部或部分排出，形成含气或含气液囊肿；囊液也可以变得更黏稠，或者分泌的黏液含有高蛋白成分、钙乳样物质等。如有感染、出血，囊壁受到刺激壁可以增厚、钙化，少数含气囊肿受霉菌感染时可见霉菌球形成。支气管囊肿也可发生恶变，机制还不很清楚，长期合并感染可能是一重要因素。

有学者研究发现肺内含气支气管囊肿的体积显著大于含液的，但未给出解释。由于含气支气管囊肿是与支气管相通的，而气体一般可以不断进入，致使多数含气支气管囊肿体积缓慢增大，必然造成含气支气管囊肿的体积总体上较含液的大。

支气管囊肿的CT表现纵隔支气管囊肿一般都为含液囊肿，可发生于纵隔的任何部位，但多位于中纵隔的中上部，好发于气管、主支气管和肺门大支气管的邻近，以气管右旁区域及气管隆突下区最多见，与气管

或主支气管有密切关系，典型者表现为突向肺野的薄壁、单房性、类圆形或椭圆形囊性占位，边缘光滑，密度均匀，病灶边缘光整，与大血管分界清楚。囊肿可有分叶及钙化。囊肿的CT值与囊内液体成分及其比例相关，囊液基础成分为水与含蛋白的黏液，囊液CT值为0~20Hu的一般水分占比较高，类似浆液性囊肿；黏液性囊肿蛋白质含量高或合并感染，CT值则增高，可至30~60Hu；若合并囊内出血，CT值可达70~80Hu；少数囊肿内容物含钙或含有草酸钙结晶，其CT值可很高，甚至可达Hu以上，但同一病例囊肿内容物密度均匀一致。Nakata等曾定量分析了1例CT值为（60.8±8.1）Hu的纵隔支气管囊肿，在1g囊液中，钙质约占0.4g，蛋

白质约0.02g，尿酸约0.56g，血红蛋白＜0.04g，认为囊壁柱状纤毛上皮分泌的黏液中可能含有钙质。有时CT平扫不易与纵隔肿瘤鉴别，但增强扫描后囊壁可均匀强化，而囊液无强化可区分。

肺内支气管囊肿可发生于肺的任何叶段，但以下肺居多。文献报道右肺多于左肺。以单发为主，也可多发，囊肿内可含液、含气或含气液。含液囊肿密度可均匀，如合并感染时，囊肿壁增厚，不规则，囊肿周围出现斑片状渗出阴影及索条状影。反复感染可刺激囊壁上的平滑肌和弹力纤维增生、肉芽肿和炎性假瘤形成。支气管囊肿囊壁可以有钙化形成，表现为点状或不连续弧线状，尤以弧线状最具特征性。支气管囊肿壁钙化是由于囊壁内的软骨成分退变所致。长期反复感染、出血的囊肿也可发生钙化。

含气囊肿表现为边界清楚的圆形含气囊腔影，壁薄，可单发或多发，多发呈蜂窝状，含气囊肿可合并曲菌球形成，囊肿反复出血、感染则可引起囊肿壁增厚，囊内出现液气平面。液气囊肿是肺内含气囊肿的典型表现，CT诊断不难，而单纯气囊肿则易被误诊为肺大泡。水样型含液囊肿也较易诊断，而软组织型尤其是不确定型诊断非常困难，原因在于囊肿密度较高，而且可以不均匀，边缘也常不光整，但至关重要的诊断要点是其囊内容物一般均无明显强化。肺内支气管囊肿对肺的影响主要在于对周围组织的压迫和伴发感染，囊肿压迫周围组织可引起局限性肺气肿与小可出现磨玻璃样渗出影、斑片实变影等改变。囊肿周围支气管发育异常、支气管小分支的减少也可使周围肺泡过度充气。有学者认为囊肿周围马赛克样低密度改变是局限性肺气肿的典型变现，而长期、反复的亚临床感染可至周围肺组织出现肺泡支气管化与纤维化。肺内支气管囊肿周围局限性气肿是其有价值的征象，在肺内孤立性球形病灶中，其他病变很少有这种表现。

鳞状上皮化生在支气管囊肿并不少见，但发生恶变却较为罕见，如果囊肿内出现壁结节或囊内出现有异常强化的实性成分就要引起高度警惕。囊肿恶变可转化为鳞癌、腺癌、未分化癌，囊壁内的平滑肌成分甚至可恶变为平滑肌肉瘤。有学者报道，少数软组织型支气管囊肿在增强扫描会出现囊内轻微强化的假象，认为这种现象可能与对比剂团注后选择的图像采集时机不当有关。

鉴别诊断：对于CT值小于20Hu的水样型囊肿，如果发生在前纵隔，则与胸腺囊肿鉴别困难；发生在后纵隔的，应与食管囊肿、神经源性囊肿囊变相鉴别，前者多贴近食管生长，且更为罕见，后者则一般壁较厚；发生在中纵隔的，CT上须与囊性淋巴管瘤或心包囊肿相鉴别，前者多发生在中纵隔的中上部，并有沿组织间隙蔓延的趋势，呈爬行性生长，其长轴多呈条状，后者则多发生于心包反折处，以宽基底或狭蒂附于心包，常位于右心肋膈处。另外还要注意与单发、肿大的淋巴结相鉴别，

后者一般有轻度强化。

肺内支气管囊肿表现多样，含液囊肿须与炎性假瘤、假性囊肿、隔离肺囊变相鉴别，单纯气囊肿须与肺大泡相鉴别，而液气囊肿须与肺脓疡等相鉴别。增强扫描炎性假瘤内部可有强化，有助于与支气管囊肿相鉴别；肺内假性囊肿一般为肺内病变完全囊变或血肿被纤维包裹而形成，形态可不规则，相关病史可助诊断；肺隔离症发病部位一般恒定，多位于下叶后基底段，周围可见局限性肺多血管征，增强扫描可发现体循环的异常分支供血；肺大泡一般壁较支气管囊肿更薄，临床上常伴有慢性支气管炎、肺气肿等慢性肺部疾患史；肺脓疡临床症状重，咳脓臭痰，有时有空洞形成，内可有液气平面，但经抗感染治疗后空洞消失较快，而支气管囊肿炎症吸收后可显示囊壁。

综上所述，纵隔支气管囊肿可发生于纵隔的任何部位，但以气管右旁区域及气管隆突下区最多见，呈圆形或类圆形，可有浅分叶，CT上无强化的软组织密度囊肿为多数支气管囊肿的特征性表现；肺内支气管囊肿表现多样，可为含液、含气或含气液性囊肿，并常并发感染，正确认识不同类型支气管囊肿的相应CT表现，对早期诊断及治疗具有重要指导意义。

图1左前纵隔软组织型-球灶型支气管囊肿（箭头所示），平扫（A）CT值约55Hu，增强扫描（B）无明显强化

图2左后纵隔软组织型-球灶型支气管囊肿（箭头所示），平扫（A）CT值约48Hu，增强扫描（B）无明显强化

图3增强扫描，示气管分叉后方偏右水样型软组织支气管囊肿（箭头所示），CT值约17Hu

图4平扫，示左中纵隔隆突下区软组织型-不确定型支气管囊肿，囊内CT值约65Hu，囊壁局限性钙化（箭头所示）

图5增强扫描，示左后纵隔巨大支气管囊肿恶变（箭头所示），囊肿前外侧壁不规则增厚，囊内密度不均匀，有条片状钙化

图6肺窗，示右肺中叶多房性含气型支气管囊肿（箭头所示）

图7肺窗，示右下肺液气型支气管囊肿，囊壁较厚，囊内见液平（箭头所示）

图8增强扫描，示右下肺软组织型-球灶型支气管囊肿（箭头所示），CT值约38Hu

图9左下肺软组织型-不确定型支气管囊肿，囊内见气泡影（短箭头所示），囊肿周围见马赛克样低密度影及磨玻璃样浸润影（长箭头所示）（A：增强扫描纵隔窗，B：肺窗）

图10增强扫描，示右下肺软组织型-不确定型支气管囊肿（A），抗感染半月后复查（B），囊内边缘出现条片状强化影（箭头所示）