胎儿肾积水可以由后尿道瓣膜、输尿管囊肿、膀胱输尿管反流所致，但最常见的为无输尿管扩张的肾盂肾盏扩张（pelvicalycesdilation，PCD）。以前肾积水的患儿大多出现临床症状后就诊，进行手术治疗。近年来由于胎儿超声检查的广泛应用，可以在孕17～18周时查出肾积水，从而使无症状新生儿肾积水发现率增高，大约有1/的婴儿在胎儿期有上尿路扩张［1］，对这些胎儿及新生儿肾积水的正确处理存在很大争议,各家观点不一。为此，近年来国外学者通过临床和动物实验对胎儿肾积水的诊断、病理演变规律进行研究，对胎儿及新生儿肾积水有了深入的认识，为其治疗提供了理论依据。一、胎儿肾积水的诊断及分度 超声可以检测胎儿下尿路梗阻、肾输尿管积水或肾盂肾盏扩张，当膀胱胀大并且连续观察不排空时，可考虑有尿道梗阻或神经性膀胱。肾输尿管积水可由膀胱输尿管反流、有或无梗阻的巨输尿管所致。肾盂输尿管交界处梗阻所致的肾盂肾盏扩张是胎儿超声检查最常见的泌尿道异常,而且是在孕晚期和生后可自消的扩张类型，有两个分度有系统：Grignon［2］分五级：1级：肾盂扩张(1.0cm)；2级：肾盂扩张（1.0～1.5cm），肾盏正常；3级：肾盂明显扩张(1.5cm)、肾盏轻度扩张；4级：肾盏中度扩张，肾盂＞1.5cm；5级：肾盏重度扩张并伴有肾实质变薄。Arger［3］分三级：一、二级与Grignon相似，三级除上述肾盂肾盏扩张、肾实质变薄外，尚包括多囊肾和肾发育不良。年胎儿泌尿学会成立后，确定了一种简单、标准化的分度方法，排除膀胱输尿管反流后肾积水分4级［4］，0级：无肾积水；1级：肾盂轻度分离；2级：除肾盂扩张外，一个或几个肾盏扩张；3级：所有肾盏均扩张；4级：肾盏扩张伴有肾实质变薄。超声对于区分生理性肾积水、梗阻性肾积水、肾发育不良以及反流仍有一定困难，有人应用胎儿镜协助诊断，Quintero［5］应用内窥镜技术观察输尿管开口形态、膀胱颈及尿道解剖确定积水原因，诊断准确率达73%,但是，这些胎儿出生后仍需进一步行超声、静脉肾盂造影、放射核素扫描、排泄性膀胱尿道造影等检查以明确诊断。二、胎儿及新生儿肾积水的病理演变 胎儿的预后主要取决于是双侧还是单侧肾积水，由梗阻所致的双侧肾积水对胎儿肾功能的影响是致命的，和预后紧密相关的因素有：发现肾积水的时间、伴随的畸形和羊水减少，其中羊水减少是预后不好的标志。对侧肾正常的单侧肾梗阻的胎儿可%存活，伴有双侧肾积水的膀胱输尿管反流和无梗阻的巨输尿管的胎儿通常无肾功能受损，此外，大约一半的上尿路扩张的胎儿肾积水可于生后消失。 目前对于新生儿由肾盂输尿管交界处梗阻所致的肾积水的研究较多，观点各异。多数学者认为大部分新生儿轻度无肾功能损害的肾积水和一部分重度肾积水在随访观察过程中积水有减轻或消失，仅少数重度肾积水出现积水加重，为此，他们认为单侧新生儿肾积水是相对良性过程，发展为肾梗阻的可能性相对小，因此可以密切观察新生儿单侧肾积水演变，早期的肾盂成形术限于有肾功损害的婴儿，肾功能正常（分肾功能＞40%）的肾积水不需常规行肾盂成形术［6，7］。Koff等［8］观察了45例单侧肾积水，30例为无肾功损害的轻度肾积水，15例为重度肾积水（梗阻肾图并且积水肾肾功显著下降）。在随访过程中所有患儿患肾功能都迅速好转，7例积水改善，无1例有对侧肾代偿肥厚，15例重度肾积水中8例无变化，2例完全消失，5例有轻度到显著的改善。最初利尿性肾图示15例为梗阻，1例为可疑梗阻，最后仅4例为梗阻，其余均改善。Koff等［9］还观察了例单侧肾积水的新生儿，仅7%最终需要手术，肾功能差的16例中有15例肾功能迅速改善。 但是，也有一些学者［2，3］提出肾盏扩张、肾实质变薄的严重胎儿肾积水在出生前后极少有自然消退者,三级以上肾积水几乎没有缓解的,利尿性肾图证实有梗阻存在的所有4、5级肾积水最终均需手术治疗。Barker等［10］研究了胎儿期超声诊断为典型肾盂输尿管交界处梗阻的患儿生后积水肾的肾功能。他也认为除了重度肾盂肾盏扩张预后不好外，轻度和中度扩张者患肾功能变异很大，在孕16～24周查出有轻度到中度扩张的患儿中，三分之一有肾功能损害的危险。此外，还有人提出即使核素扫描示肾功能良好并且利尿性肾图未示梗阻的新生儿肾积水，随访一段时间后也可能有积水加重，因此，生后非梗阻的患儿也需仔细随访［11］。还有学者发现一些肾积水患儿用超声随访时积水程度无变化，但肾图却为梗阻型，已有实验研究证实了此点，即由于肾小球滤过率和肾血浆流量的下降使解剖上积水程度无增加的肾积水出现肾功能恶化，所以，用超声随访肾积水时还应做阶段性的肾核素扫描。 总之，大部分胎儿及新生儿肾积水的病理演变是一个相对良性的过程，但也有少数积水加重者，因此，应密切随访观察。三、胎儿及新生儿肾积水的治疗1．胎儿肾功能的评价 目前，对胎儿肾功能的评价主要通过胎儿尿液的分析。正常胎儿产生低渗尿液，有进行性肾脏损害的胎儿近曲小管功能受损，尿液为等渗，尿钠、氯、钙、β2微球蛋白和渗透压的增高提示肾脏受损或有不可逆的肾发育不良，Johnson［12］还指出对尿中电解质的连续检测可提高诊断的准确率。但是，上述检查对肾功判定的准确性仍存在争议［13，14］。高分辨率的核磁共振分光镜检查对于区分胎儿肾积水是否有肾功受损或肾发育不良，敏感性达88%，特异性达86%［15］，但尚缺乏前瞻性研究。2．胎儿肾积水的宫内治疗 胎儿下尿路梗阻所致的双侧肾积水的宫内手术可以通过缓解梗阻和恢复羊水水平而改善胎儿预后，但是出血、败血症、流产、早产以及肾脏和肺发育不良的存在仍是需要权衡的危险因素。最初的治疗方法为膀胱穿刺，但是这种方法常常不能使积水缓解或防止肾发育不良。随后，出现了经皮膀胱羊膜分流术、开放式胎儿手术和胎儿镜手术。手术限于下尿路梗阻所致的双侧肾积水的染色体正常的男性胎儿，反流、肾盂输尿管交界处梗阻、重复畸形和其他原因所致的单侧肾积水不适于宫内手术治疗。国外研究的报道中总的经皮膀胱羊膜分流术的胎儿存活率仅为47%，并发症的发生率为45%。开放式胎儿手术的效果并不比经皮分流术的效果好，并且并发症发生率也很高。胎儿镜手术可协助诊断，此外，胎儿镜技术还可用于引流尿液或经子宫切除胎儿后尿道瓣膜［5］，对孕妇和胎儿的危险性相对小。但是，目前胎儿肾积水的宫内手术仍然是一个实验性的技术，宫内手术最重要的是要考虑到手术是否提高了生存率，降低了病死率。3．胎儿及新生儿肾积水手术治疗的时机 对胎儿及新生儿肾盂输尿管交界处梗阻所致的无症状性肾积水的手术时间及必要性存在许多争论，一方面，单侧肾盂肾盏扩张不危及患儿生命，而且有梗阻自消、肾功能保存和改善的非手术病例，不需诊断后立即手术；另一方面，若手术延误则可能发生肾功损害进行性加重。因此，确定新生儿肾积水的手术指征很重要，以减少不必要手术的数量并最大限度保护肾脏功能。 不同意手术的观点有：① 经常有报道胎儿肾积水在孕晚期和生后自消。关于可疑新生儿肾盂输尿管交界处梗阻的自然病程的研究表明，经常有重度肾积水自消，甚至在最初功能不好的肾有利尿性肾图所示的上尿路梗阻的改善或消退［16］。这些人认为无症状的新生儿可以通过监护肾功而非手术随访,手术必须在有恶化征象出现时才能做［9.17～19］；② 胎儿出生后发现肾积水可能是由于输尿管反流或者为无输尿管梗阻的肾盂肾盏扩张所致。 主张单侧肾梗阻在诊断后尽早手术者的观点有：① 重度肾积水（有肾盏扩张和皮质变薄）在宫内很少有自消，生后也几乎没有这样的可能；②研究表明当新生儿或婴儿单侧肾梗阻解除后，肾功恢复的潜能很大。根据实验及临床有关肾代偿肥大的报道，新生儿期行单侧肾切除的动物或先天缺失一侧肾的人出生后，保留的肾增生迅速，婴儿以及幼小动物和年长一些的儿童或动物相比，保留肾最终的大小和对侧肾丢失时的年龄成反比。有研究表明梗阻肾的对侧正常肾在生后很快发生代偿性肥大增生，而且在出生时增生的潜力最大，如果梗阻解除，一个非发育不良的受损肾能重新获得生长，但是一旦对侧肾已出现增生，梗阻肾要恢复正常功能的潜力就下降了，因此，应该尽量在胎儿期诊断出单侧梗阻，此时解除梗阻或减压将使患肾有最大的生长潜力，而且此时手术的结果明显好于等到6个月或1岁时手术的结果。另外，在监测中积水肾易于发生感染，因此早期解除梗阻很有必要。Palmer等［20］对重度梗阻性单侧肾积水行随机研究以评价梗阻的自然病程并和手术结果比较。作者将32例3度单侧肾积水且分肾功能＞40%的患儿随机分为观察组和手术组，行超声和肾图随访3年。结果：两组肾肾功能稳定相似，但观察组最终有25%的患儿因肾图示排出较前恶化且积水加重或分肾功能丧失＞10%而需手术治疗。Koff［21］指出肾盂输尿管交界处梗阻必须在诊断后立即手术，但是诊断新生儿肾积水有无梗阻很困难，而且适于成人和儿童的传统诊断方法对新生儿无效，为此，Nonomura等［22］指出应对新生儿肾积水密切随访观察并反复检查以避免不必要的手术。一些学者［23，24］通过实验和临床研究了肾盂输尿管交界处复合体（包括肾盂、肾盂输尿管交界处、上段输尿管）的组织形态学改变，提出部分输尿管梗阻导致的肾盂输尿管交界处的病理改变可随梗阻的解除部分逆转，因此应早期解除梗阻；而另一些人则认为虽然病理改变越重，积水程度越重，术后肾功恢复越慢，但病理改变与年龄无关，因此，PUJ梗阻在初期应非手术观察以降低不必要手术的数量。尽管目前国外学者对胎儿及新生儿肾积水的手术时间各持己见，但大多数学者仍认为新生儿肾积水如果有梗阻损伤的征象，不管患儿年龄多大，都必须立即手术，而定义梗阻的唯一方法是确定一些梗阻性损害的证据，包括肾功未获得所期望的改善，对侧肾代偿肥厚和积水进展等。 综上所述，胎儿及新生儿肾积水是一个比较复杂的病理、生理过程，对其发生、发展及病理演变的研究有利于对其进行正确处理。新生儿肾积水生后应密切随访，进行超声检查及阶段性的核素扫描，待有积水进展、肾功恶化或有确切的梗阻证据再手术，但是目前尚缺乏客观的指标，有待进一步研究。
关于胎儿肾积水，我想在临床工作中要注意一下问题：1.胎儿肾积水是双侧还是单侧？2.肾积水的程度？3.是否合并肾脏形态体积数目的异常？4.有无合并输尿管的扩张？5.是否合并羊水的改变？6.测量肾积水的宽度是要采用标准腹部横切位，膀胱排空后进行测量；7.肾积水的随访复查应列入常规；
胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变引起。超声诊断肾盂积水的标准与小儿及成人不同，因为肾盂扩张在许多正常胎儿中亦相当常见。Hoddick等发现18%的正常胎儿24周后肾盂前后径扩张可达3－11cm。许多学者提出了用不同阶段值来诊断不同孕周胎儿肾积水。但也不能明显改善其敏感性和假阳性率。一般认为，下述诊断标准（即符合下述任一条件者考虑肾盂积水）敏感性高，但特异性低。（1）小于33周,肾盂前后径大于4mm,33周后,肾盂前后径大于7mm(2)肾盂扩张前后径/肾脏前后径大于0.28(3)肾盏扩张尽管诊断标准存在争议,但对一些一些原则仍趋向一致,这些标准是:(1)肾盂扩张小于4mm者,大多数胎儿为正常胎儿.(2)肾盂扩张5-10mm,或有膀胱扩张,输尿管扩张,肾盏扩张或仅可显示肾盏的肾盂扩张,应在以后妊娠过程中随访观察监测.(3)如果肾盂扩张在10mm以内,肾盂/肾脏前后径之比小于0.5,且胎儿无其他异常发现,那么产后出现临床相关疾病的可能性较低.(4)肾盂扩张大于10mm,出现肾脏病理性情况的可能性明显增加,产后应行肾功能检查及排泄性膀胱尿路造影以除外梗阻和膀胱输尿管反流.(5)产后随访原则,最好于产后5-7天进行,因为此时新生儿以不再受母体黄体酮类激素影响而致平滑肌松弛,其轻度肾盂扩张可以消失,然而在出生后48小时内,由于新生儿轻度脱水,如果出生后立即检查,可出现假阴性结果.
尿流损害（UFI)
概述－尿流损害（UFI)“肾盂积水”和“肾盂输尿管积水”暗示的是一种泌尿道潜在的梗阻状况；当描述上尿路时最好用“扩张”这个术语，因其反映的是排泄系统的扩大而并不排除潜在的病因。尽量避免使用“梗阻”这个词，因为并没有确定尿路扩张的病因。因此最好使用“尿流损害”（UFI）这个术语，因为该术语仅反映了一个事实：尿液没有正常的从肾脏排向膀胱；同时未暗示是肾脏还是泌尿机能障碍。
病理生理学：UFI可以在泌尿道的任何水平发生，可以影响一侧或双侧。常见的原因有肾盂－输尿管连接处异常，膀胱－输尿管连接处异常，输尿管囊肿；同时可以伴有重复系统，流出道梗阻（如后尿道瓣膜）。导致尿流损害的原因：
扩张的泌尿道反映了四种不同的状况：(1)暂时的生理学扩张，可能是由于排泄系统的成熟和造管缓慢。(2)暂时的UFI引起的扩张，随妊娠继续可能会改善或者自发消退。这些“自发修复”的UFIs可以解释产前短暂的扩张，而出生后没有发现扩张原因的病例。位于两个或多个胚胎结构连接处或输尿管芽的分叉处的先天性UFIs经常发生在三个水平：PUJ,UVJ和VUJ。这些连接点的成熟延迟可以解释出生后完全或部分消失的短暂性病理扩张。(3)持久的UFI引起的扩张，出生后的放射学检查可以显示UFI的病因。(4)扩张继发于排泄系统结缔组织结构紊乱（胶原代谢障碍，杏梅腹综合征）导致的尿路受损。
UFI对泌尿道发育的影响不考虑潜在的病理学时，妊娠期的UFI导致相似的解剖和功能病理生理学模式。肾盂和肾盏扩张是对UFI第一个解剖反应，当明显和长期时将导致肾实质的组织学损害和肾功能的改变。组织学的损害与UFI的程度，水平和持续时间有关。肾萎缩是对与细胞程序性死亡发生有关的UFI的最终反应。肾实质对UFI的反应与妊娠龄以及UFI的严重性密切相关。当UFI在妊娠早期发生时，肾实质的结构受累（发育不良）；而当UFI在妊娠晚期明显或是局部发生，排泄系统的扩张不影响肾实质结构。同侧肾小球滤过率的减少和对侧肾小球滤过率的增加是对单侧明显UFI的最终反应。与PUJ相关的UFI病例大部分自发改善，提示许多UFI可能与排泄系统的成管或成熟延迟有关，特别是在PUJ水平。
产前尿路扩张的评价和解释超声和生化检查是产前评价胎儿泌尿道的两个主要临床手段。上尿道扩张，表现为肾盂扩张（肾盂积水）伴或不伴输尿管扩张占所有产前发现的肾脏畸形的50%。大约1-2%的胎儿显示暂时或轻度的肾盂积水，但是通常在继续妊娠或出生后消退。
产前超声可以显示(1)肾盂扩张伴或不伴输尿管扩张。(2)肾实质回声增高。明亮的肾实质、囊性肾实质、小肾脏、皮髓分界不清可能反应肾脏的结构畸形，当双侧发生时可以导致肾功能损害。(3)羊水量。(4)看见胎儿膀胱。上尿道扩张伴持续增大的膀胱预后不良。可以反映尿道UFI(后尿道瓣膜或尿道闭锁)，神经源性膀胱或复杂的泄殖腔畸形。
产前诊断上尿道扩张的处理确定上尿道的扩张后，应当详细检查排外肾外畸形。泌尿道的其它结构也应当详细检查，尽量明确损害的位置。胎儿上尿道扩张最主要的畸形是：PUJ异常,VUJ异常和膀胱输尿管返流(VUR)。
上尿路扩张的表现和病因:肾盂肾盏扩张肾盂扩张：肾盂前后径4mm。肾积水（hydronephrosis）肾积水：肾盂扩张前后径16-20周8mm，20周后10mm；或任何时候出现肾盏扩张可诊断为肾积水。正常的肾盂内有少量液体，不超过4mm。对于16-20周肾盂AP在4-7mm；20周后肾盂AP在5-9mm，应当做为可能肾积水病例进行随访；如果伴有其它肾外畸形应当考虑核型检查，排除染色体异常。
肾积水的分级：20周后：
肾积水的原因：·44%肾盂－输尿管连接处梗阻·21%输尿管－膀胱连接处梗阻·14%膀胱输尿管返流·12%重复的收集系统。9%后尿道瓣膜发生率：1:-妊娠胎儿。
肾盂－输尿管连接处梗阻（PELVI-URETERICJUNCTIONobstruction，PUJ）胎儿尿路病的发生率为1:-妊娠儿，PUJ梗阻是最常见的，占产前发现尿路病的35%-50%。男性多受影响，80%-90%是单侧。三型PUJ梗阻：管腔外的，管腔的，管腔内的。·管腔外的畸形：主要是由于迷走血管引起，跨越PUJ，间歇性减少尿流；肾盂的扩张和出现症状是间歇性的。·管腔畸形：是最常见的。由于肌肉和胶原纤维在PUJ水平异常分布。·管腔内的畸形：少见。主要有瓣膜样突起和良性纤维息肉。由于管腔外和管腔畸形联合畸形很常见，要明确尿流损害的原因很难。
超声发现：当超声显示单侧或双侧肾盂扩张未见输尿管扩张，膀胱显示正常时可以诊断肾盂输尿管连接处梗阻。随着梗阻的继续，肾皮质变薄，伴随的肾发育不良可以显示为皮质回声增高和/或皮质囊肿。羊水量通常正常。双侧肾脏严重损害时可有羊水过少。妊娠期应当随访评估扩张的肾盂扩张的程度（见肾积水）。
伴发畸形：25%的PUJ梗阻伴发其它尿路疾病，包括肾缺如，多囊性发育不良肾，膀胱输尿管返流，输尿管发育不良，输尿管部分或完全重复，马蹄肾。12%的病例伴发肾外畸形，如肛门直肠畸形，先天性心脏病，VATER综合征和食管闭锁，染色体异常。
鉴别诊断：多囊性发育不良肾；低位尿路梗阻性疾病；肾囊肿；肾周尿性囊肿。如果见到输尿管扩张提示输尿管膀胱连接处(VUJ)梗阻或返流。如果见到厚壁膀胱提示下尿路异常，后尿道瓣膜或膀胱功能不良）。预后：单侧或双侧疾病伴正常羊水量的预后较好。双侧疾病伴羊水过少预后较差。
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