作者申晓旭，吴亚云
贵州医科大学感染科教研室
腹膜假性黏液瘤（pseudomyxomaperitonei，PMP）是一种腹腔充有大量胶样黏蛋白形成假性腹水的疾病，患者主要是以腹部进行性肿大、腹部胀痛为主诉，影像学可见肝脏受压缩小、边缘出现扇贝样缺损及大量腹水，易误诊为肝硬化腹水。现将本院2例曾被误诊为肝硬化腹水的PMP病例报道如下。
病例资料
病例1患者女性，80岁，因“腹胀1个月余”，经门诊以“肝硬化腹水”收住院。13岁时曾患肺结核，应用链霉素、异烟肼治疗，胸部X线提示病灶已钙化，否认肝病病史。
体格检查：皮肤黏膜未见黄染及出血点，无肝掌、蜘蛛痣，心肺未见异常，腹部高度膨隆，肝脾肋下未触及，移动性浊音可疑阳性，双下肢无凹陷性水肿。血常规：白细胞计数（WBC）4.22×/L，中性粒细胞百分比76.9%，红细胞计数（RBC）4.78×/L，血红蛋白（Hb）.00g/L，红细胞平均体积（MCV）77.20fl，平均红细胞血红蛋白量（MCH）22.90pg，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）．00g/L，血小板计数（PLT）．00×/L。肝功能：丙氨酸氨基转移酶（ALT）4.70U/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）12.90U/L，总胆红素（TBil）10.20μmol/L，直接胆红素（DBil）1.60μmol/L，间接胆红素（IBil）8.60μmol/L，血清白蛋白（Alb）39.60g/L，白球比（A/G）1.，前白蛋白（PA）．00mg/L。凝血功能：国际标准化比值（INR）1.11，凝血酶原活动度（PTA）85.0%，活化部分凝血活酶时间（APTT）46.3s，纤维蛋白原（Fib）6.86g/L。HBV血清学标志物，铜蓝蛋白，甲状腺功能，甲、戊、丙、丁型肝炎抗体，自身免疫性肝病相关自身抗体检测阴性。肿瘤标志物：糖链抗原（CA）12-.12U/ml，CA19-.52U/ml，CA24-.45ｋU/L，癌胚抗原（CEA）48.57ng/ml。腹水生化：蛋白定量（TP）25.84g/L。腹水常规：黄色、浑浊、有凝块，蛋白质阳性（﹢），比重1.，细胞总数×/L，有核细胞数×/L，单个核细胞42%，多个核细胞58%，未找到抗酸杆菌。腹部增强CT（图1）提示：肝硬化并大量腹水，腹膜增厚；直肠壁增厚。PET/CT示：（1）回盲部占位，呈边缘代谢性增高，考虑原发性病变，倾向黏液性肿瘤；（2）腹部不均匀增厚，局部形成多发结节，代谢增高，倾向转移。腹水脱落细胞检查：见大量无结构物，成堆及散在间皮细胞，少量中性粒细胞及淋巴细胞，未见恶性细胞。
图1 病例1腹部增强CT
病例2患者女性，62岁，因“反复腹胀、腹痛2个月余”医院诊断为“肝硬化失代偿期”，经利尿、抗感染治疗10ｄ后症状无好转，继而就诊本院，门诊以“肝硬化腹水”收治入院。否认肝病及结核病史。
体检：皮肤黏膜未见黄染及出血点，无肝掌、蜘蛛痣，心肺未见异常，腹部膨隆，脐周压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音可疑阳性，双下肢无凹陷性水肿。血常规：WBC4.12×/L，RBC3.32×/L，Hb86g/L，红细胞比容（HCT）27.9%，MCH26pg，MCHCg/L，PLT×/L。肝功能：ALT19.98U/L，AST71.83U/L，TBil4.82μmol/L，DBil1.86μmol/L，IBil2.96μmol/L，Alb35.00g/L，A/G1.，PA.77ｍg/L。凝血功能：INR0.96，PT%，Fibg/L。抗-HBc阳性。铜蓝蛋白，甲状腺功能，甲、戊、丙、丁型肝炎抗体，自身免疫性肝病相关自身抗体检测阴性。腹部CT示：腹盆腔大量积液并肝周、腹膜及盆腔絮状、团状影，疑肿瘤性病变，建议腹水细胞学及生化检查；符合肝硬化失代偿期CT征象，脾脏多发囊状病灶，淋巴瘤待排除（图2）。多肿瘤标志物：CA12-.75U/ml，CA19-.84U/ml，CA24-.98kU/L，CEA.20ng/ml，铁蛋白.03ng/ml。腹水生化：氯化物.33mmol/L，乳酸脱氢酶69.82U/L，淀粉酶17.19U/L，腺苷脱氨酶4.mmol/L，TP11.83g/L。浆膜腔积液常规＋抗酸染色：蛋白质阳性（﹢），比重1.，细胞总数×/L，有核细胞70×/L，单核细胞20%，多个核细胞80%。腹水脱落细胞学：见较多间皮细胞及无结构物，少量中性粒细胞及淋巴细胞，未见恶性细胞。
图2 病例2腹部增强CT2
讨论
PMP是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。本病是由产生黏液的原发腺癌或囊肿破裂种植于腹膜，造成伴有低级的腺瘤黏蛋白上皮构成的腹膜浸润出现腹膜和网膜的浸润性增厚改变。此外，PMP可侵犯实质器官，形成肝、脾内浸润性病灶，具有恶性肿瘤的某些性质，在腹腔内广泛种植转移。该病一般病程较长，腹部进行性膨大，但一般情况尚好，与其他原因引起的大量腹水不同，很少有其他导致腹水的原发病表现，如心功能不全、慢性肾病及肝功能障碍等，但可见腹部疼痛、恶心、呕吐、体质量减轻等症状。查体可能有腹水征及边界不清的结节，因而常被误诊为肝硬化及结核性腹膜炎、腹腔囊肿等而延误治疗。
临床上多种疾病均以腹水为主要体征，首发表现多为腹胀、腹痛，其病因复杂多样，涉及多个系统多种疾病，有肝脏疾病（晚期肝硬化、急/慢性重症肝炎、肝癌等）、充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、肿瘤、结核性腹膜炎、布加综合征、肾源性疾病（肾病综合征、血透相关性疾病）、内分泌疾病（黏液性水肿、卵巢刺激综合征）、胰性腹水、营养障碍疾病、结缔组织病等，诊断具有一定难度。国内有文献报道近年来不明原因腹水最常见的病因系恶性肿瘤、肝硬化、结核性腹膜炎。
上述2例患者均以腹水起病，CT可见肝脏缩小、腹腔内大量积液、肝脏外缘“扇贝形”皱褶状压迹，易先入为主认为是肝硬化肝脏表面不光滑改变所致，误诊为肝硬化腹水。但仔细询问病史、查体并结合辅助检查可发现该2例患者有下列共同特点：
（1）既往无肝炎病史及饮酒史，均以腹胀起病，起病较为隐匿；
（2）查体一般情况尚可，无蜘蛛痣、肝掌等慢性肝病体征，腹外形不似“蛙腹”，浊音区不在腹部两侧，移动性浊音可疑阳性；
（3）肝功能检查ALT、AST、Alb均正常，血常规未见血小板降低，凝血功能正常，常见可引起肝硬化的病因检查如自身免疫性肝病、铜蓝蛋白、肝炎病毒标志物均未见异常；
（4）入院后予保肝、利尿治疗后，腹围无减小；
（5）腹腔穿刺可抽出黄色胶冻样黏液，病理检查提示为间皮细胞及无结构物；
（6）CT检查见肝、脾受压缩小，腹腔内大量水样低密度影，CT值明显高于腹水。
而肝硬化早期CT下常无阳性表现，晚期可表现为肝脏表面不规则、肝内结节形成、肝裂增宽、门静脉周围间隙扩大，肝内密度不均匀、尾状叶肥大、左侧侧段肥大及右叶后段、左叶间段萎缩、脾大、门静脉增粗及扩张，且无肝功能损伤和低蛋白血症改变，不符合典型肝硬化的特征，故可与肝硬化腹水相鉴别。
目前多数医生对腹膜假性黏液瘤比较陌生，针对腹水原因起病往往易误诊为结核性腹膜炎。结核性腹膜炎一般好发于青壮年，常继发于肺、肠结核，临床上以低热、盗汗等结核毒血症状为主诉，体征主要表现为腹水，腹壁柔韧感，腹部压痛，部分有腹膜炎体征，少数腹部包块。腹腔穿刺腹水检查呈渗出液，细胞以淋巴细胞为主，无癌细胞，腺苷脱胺酶活性增高。CT检查表现腹水外，常见腹膜光滑增厚，呈线带状；腹膜见结节；网膜及肠系膜广泛浸润性改变；增强后上述表现均明显强化。而腹膜假性黏液瘤一般好发于中晚年，临床上以腹痛、腹胀为主诉。CT检查主要是其表现为网膜、肠系膜浸润性改变，但一般有原发瘤的显示，且增强后呈轻度边缘性强化或不强化，与结核性腹膜炎明显强化不符。针对其他常见引起腹水的病因，在采集病史时需全面询问：是否有酗酒史，是否有肝病、心脏病、肾病、甲状腺功能减退、免疫疾病病史，有无结核接触史以及恶性肿瘤病史。黄疸、肝脏、蜘蛛痣、脾脏增大及腹壁静脉曲张是肝脏疾病有意义的体征；心源性腹水主要为右心衰的表现，包括了中心静脉压增高、肝大以及可能存在的瓣膜疾病；肾源性水肿早期晨间起床时有眼睑与颜面水肿，且后发展为全身水肿，常有尿常规改变、高血压、肾功能损伤的表现。如合并发热，应当警惕结核或者自发性腹膜炎等感染；淋巴结肿大通常出现在恶性疾病或者慢性感染。结合临床上常用的腹水常规、生化、肿瘤标志物、脱落细胞学、超声、CT等检查，不难与本病鉴别，必要时可完善PET-CT、腹腔镜等检查。
摘自：《临床肝胆病杂志》第33卷第5期
