今天（年7月31日）上午，我们成功为一例罕见重度胸廓畸形合并先天性心脏病的患者实施了一期手术治疗。该患者胸廓严重畸形，左侧胸壁整体前突，右侧凹陷，伴胸骨中间裂，合并单心房、三尖瓣返流、室间隔膜部瘤形成、永存左上腔静脉。到目前为止，国际上既没有该胸廓畸形的报道，更没有类似畸形合并心脏病一期手术的报道。
今天（年7月31日）上午，我们成功为一例罕见重度胸廓畸形合并复杂先天性心脏病的患者实施了一期手术治疗。
一，病人资料
患者，男性，18岁，因发现重度胸廓畸形合并心脏病于年7月25日入院。患者自幼发现胸部形状异常，到医院就诊发现“心脏病”，年幼时无不适，随着年龄的增加，逐渐出现呼吸不畅，无紫绀。医院就诊，均因畸形复杂而未得到治疗。患者父亲与弟弟均有“胸廓畸形与心脏病”，家族中其他成员无类似疾病发生。
入院查体：口唇无紫绀，气管左偏，胸廓严重畸形，左侧胸廓整体前突，右侧明显凹陷，胸骨附近凹陷最深（图1,2,3,4,5,）。双肺呼吸音均偏低，未闻及啰音。左侧胸壁可见心尖搏动，心前区未触及震颤，心界明显偏左，位于左侧胸腔。心率：85次/分，律齐，左侧前胸壁可闻及柔和收缩期杂音，P2亢进并分裂，周围血管征阴性。
图1，胸廓外表，严重畸形。
图2，胸廓严重畸形，左侧大面积前突，右侧明显凹陷。
图3，胸骨附近凹陷最深。
图4，左右胸壁形成巨大“落差”。
图5,从左侧面看，胸廓严重变形。
X线检查：正位片提示心影偏左，位于左侧胸腔，心影稍有增大（图6）。侧位片提示前胸壁高低不一，心脏受压明显（图7）。CT检查：横截面图显示前胸壁畸形，左侧胸壁整体凸起，右侧凹陷，心脏严重受压（图8，9）。纵轴图像显示胸骨形状异常，心脏受压明显（图10）。CT三维重建图：右侧胸壁凹陷，左侧凸起（图11,12）。胸骨位置异常，胸骨体下端变异，存在中间裂（图13）。心脏超声检查：单心房，三尖瓣返流，室间隔膜部瘤形成（图14,15）。
图6，正位X线片提示心影偏左，位于左侧胸腔，心脏稍有增大。
图7，侧位X线片提示前胸壁高低不一，心脏受压明显。
图8，CT横截面图显示前胸壁畸形，左侧明显凸起，右侧凹陷，心脏严重受压。
图9，CT图像显示胸骨体紧压心脏。
图10，CT纵轴图像显示胸骨形状异常，心脏受压明显。
图11，CT三维重建，右侧胸壁凹陷，左侧凸起。
图12，CT三维重建，右侧胸壁凹陷，左侧凸起
图13，胸骨位置异常，胸骨体下端变异，存在中间裂
图14，心脏超声检查提示，单心房，三尖瓣返流，室间隔膜部瘤形成。
图15，心脏超声检查提示，单心房，三尖瓣返流，室间隔膜部瘤形成。
术前诊断：1，重度复合型胸廓畸形：左侧胸壁前突畸形，右侧胸壁凹陷畸形；2，胸骨裂畸形；3，先天性心脏病：单心房，三尖瓣返流，室间隔膜部瘤形成。
二，手术经过
麻醉成功后,平卧位，探查胸骨位置，沿胸骨正中切开皮肤皮下组织，于胸骨正中准确定位后，于剑突下游离纵隔结构，从胸骨正中锯开胸骨（图16,17）。对畸形的胸壁进行第一轮塑形，塑形满意后，以撑开器牵引切口两侧胸壁，显露心脏诸结构（图17）。常规建立体外循环。术中见左上腔静脉引流入冠状静脉窦，正常上腔静脉纤细，房间隔消失，可见室间隔膜部瘤，瘤体未破裂。左上腔静脉暂时阻断，浅低温体外循环下重建房间隔，于室间隔膜部瘤根部将其缝扎，对三尖瓣环做环缩。心脏畸形操作完毕，停辅助循环，拔除各插管。充分止血并确保鱼精蛋白彻底中和肝素后，先对胸壁畸形进行第二轮预塑形，后以两条钢板分别从不同层面对左右胸壁进行最终塑形（图18），待获得满意效果后，将钢板牢固固定，并对胸骨进行加固。手术结束，术后胸廓外观基本正常（图19,20,21）。手术历时4小时，术程顺利，术中未出现并发症。术后诊断：1，重度复合型胸廓畸形：左侧胸壁前突畸形，右侧胸壁凹陷畸形；2，胸骨裂畸形；3，先天性心脏病：单心房，三尖瓣返流，室间隔膜部瘤形成，左侧上腔静脉引流。
图16,沿胸骨正中切开皮肤皮下组织，于胸骨正中准确定位后，于剑突下游离纵隔结构。
图17,胸骨正中锯开胸骨,牵引切口两侧胸壁，显露心脏诸结构。
图18,从不同层面对左右胸壁进行最终塑形。
图19,胸廓畸形矫治成功。
三，讨论
胸廓畸形与先天性心脏病是相互独立的疾病，但在不少情况下，二者可合并存在。由于两种畸形均需要手术治疗，因此最理想的治疗策略是同时对二者实施手术。但是，由于心脏外科与胸外科的相互独立，使得很多情况下二者无法在一期内完成治疗。
目前先天性心脏病的治疗比较成熟，一般的心脏外科均能熟练完成常见先心病手术。但胸廓畸形的治疗却并不满意，绝大多数胸外科医生不擅长做胸廓畸形的治疗。如今虽然极个别胸廓畸形得到了广泛的治疗，而除此之外多种畸形的治疗几乎都是一片空白。这使得胸廓畸形的治疗现状非常不容乐观。
对于胸廓畸形合并心脏病的治疗，国内外早有一期手术的报道，但开展例数相当有限，且几乎全局限于漏斗胸合并先天性心脏病手术的报道，其他畸形的报道极为罕见。
本例患者的先心病并不罕见，但胸廓畸形却极为罕见且甚是严重，到目前为止此畸形本身未见过报道，而一旦合并了先天性心脏病，则更增加了其罕见的程度。由于该畸形与所有单一的畸形都不同，因此使用现有的手术方法无法对其进行治疗。
本例手术的主要挑战来自以下诸方面：其一，以常规的方法开胸做切口，很难保证心脏的显露。由于患者胸廓严重变形，如果按照常规的方法从正中劈开胸骨的话，由于左右不对称，没有办法将切口满意地撑开。切口没有办法撑开，心脏的显露就无法进行，那么心脏手术就无法顺利完成。其二，两种手术的治疗方法存在矛盾。为了满意地矫正胸廓，客观上要求保持胸廓的完成性，但要显露心脏手术的操作部位，又不得不在正中做切口。这种矛盾的操作为手术带来了巨大的困难，尤其对胸廓畸形的矫治来说，不利因素大大增加。其三，由于心脏手术操作的显露难度极大，使得心脏手术自身的风险大增。其四，由于胸廓畸形矫正的创面大，而体外循环需要肝素化，这使得创面渗血的可能性明显增加，这无疑增加了手术的风险。其五，胸廓畸形矫正自身的难度。由于患者左右胸廓严重不对称，不但高度不同，而且存在结构上的差异，此外，由于胸骨的位置的结构存在异常，为畸形的矫正带来了巨大的麻烦。
为了尽可能克服上述困难，我们在术中采取了如下应对措施：其一，充分、反复的预塑形。由于患者胸廓畸形相当严重，且骨质已经明显骨化，胸廓的可塑性大大降低。要想获得一个满意的塑形结果，并有利于心脏手术的开展，就必须使用预塑形的技巧。这是手术得以顺利完成的基础。其二，要有充足实用的塑形材料。由于患者并非漏斗胸畸形，因此使用简单的NUSS钢板无法完成畸形的矫正，为了完成手术，我们在术中使用了特殊的材料，这是完成手术的重要保障。其三，矫形方法的个性化设计。由于畸形极其罕见，以往没有任何人做过相关报道，使得塑形无现成的方法可使用。术中我们针对畸形的特点做了个性化的设计，从而最终使畸形得到了满意的治疗。
在心胸外科发展的历史上，先天性心脏病与胸廓畸形曾一度属于同一个专业，心胸外科的架构有利于这两种畸形一期完成治疗。但是，随着临床工作的进步，医院已经将二者彻底分开，分开的结果便使二者成了完全独立的专业。专业不同，两种畸形一期治疗的难度就大大增加。这应该是极少有一期完成两种手术报道的根本原因。
非常幸运的是，我们的心胸外科并没有分家，我们的科室不但专注于胸廓畸形的治疗，而且有非常成熟的心脏外科手术的经验，这为我们开展此项一期手术带来了巨大的优势。到目前为止，我们已经完成将近30例各类畸形合并先天性心脏病的一期手术，而今天这台手术的成功完成，标志着我们的技术已经走到了该领域的最前沿。
四，参考文献
1，TuncerE,VuranAC,OzyukselA,etal.Simultaneousrepairofpectusexcavatumandpulmonaryvalveimplantationyearsafter鐧界櫆椋庡摢閲屾不鐨勫ソ鍖椾含鍝兘娌诲ソ鐧界櫆椋?
