胸闷待查

前情回顾

患者：63岁女性，胸闷、气短渐进性加重1年余，无其他症状。3年前外院行子宫肌瘤切除手术。2年前外院行阴道脱垂手术。

实验室检查结果：WBC21.6×10^9/L(↑)，中性粒细胞比率90.6%。

影像学检查

本例影像表现：

病变主体位于纵隔，与肺交界面清晰，并与胸膜及心包呈外侵表现，故定位在左前纵隔，而非纵隔或心包起源。肿物呈分叶状，边界较清，中度强化，内密度欠均，可见少许低密度区，并见小血管穿行其中，肿物紧贴并推压纵隔大血管、心包及左肺组织。故题1、2分别选择B和ABCD。

病理结果：

恶性肿瘤，弥漫型及巢片状结构，肿瘤细胞较小、一致，局部见纤维分隔，结合免疫组化结果，符合上皮源性恶性肿瘤，首先考虑为神经内分泌癌，免疫组化结果显示：AE1/AE3(2+),CD(-),CD38(-),CD79α(-),CK19(-),EMA(-),LCA(-),CD(1+),CD5(-),PLAP(-),SALL(-),oct3/4(-),CK56(-),P40(-),Ki-67(10-20%)。肿瘤累及部分肺组织及心包。（病变旁淋巴结）淋巴结可见肿瘤转移（2/2）。

病例分析：

纵隔肿瘤影像诊断主要依据肿瘤的部位、内部结构及强化特征、生长方式，并要结合病人的性别、年龄等临床特征。前纵隔常见的肿瘤可以来自胸腺、甲状腺、生殖细胞和淋巴结。来自胸腺的肿瘤和瘤样病变包括胸腺瘤、胸腺囊肿、胸腺增生、胸腺癌；来自甲状腺的病变包括胸内结节性甲状腺肿、甲状腺癌和甲状腺瘤。生殖细胞来源的良性肿瘤包括成熟畸胎瘤，恶性肿瘤包括未成熟畸胎瘤、精原细胞瘤和非精原细胞性肿瘤（胚胎癌、内胚窦瘤），此外还有淋巴瘤。中纵隔最常见的肿瘤来自淋巴结，良性病变包括肉芽肿类，巨大淋巴结增生等，恶性病变主要是淋巴瘤和转移瘤。此外中纵隔的器官比较多，支气管囊肿、食管的消化道重复囊肿、心包囊肿等是较常见的良性肿瘤，恶性肿瘤则多为间叶或血管壁来源的肿瘤。后纵隔肿瘤最常见的是神经源性肿瘤。

本例病变位于前纵隔，需考虑到上述前纵隔常见肿瘤相鉴别，主要考虑胸腺瘤、胸腺癌、神经内分泌癌、淋巴瘤、生殖源性肿瘤。

胸腺瘤/胸腺癌好发年龄为50-70岁，可有重症肌无力临床表现。常向一侧胸腔突出，双侧者少见。胸腺瘤与胸腺癌的鉴别主要考虑以下几点：肿物轮廓（光滑/分叶/不规则），包膜（有无包膜/包膜是否完整），有无分隔、钙化、坏死或囊变，密度（是否均匀），强化特征，有无心包或大血管侵犯、胸膜或远处转移、淋巴结转移、胸腔积液等。胸腺瘤常边界清，边缘光滑/分叶，有包膜及分隔，较均匀轻中度强化。胸腺癌常形态不规则、囊变/坏死多见，不均匀强化，常见淋巴结转移或大血管受侵。

胸腺神经内分泌肿瘤CT多呈中等大小、球形、血供丰富、密度较均匀的软组织肿块，与胸腺瘤、巨大淋巴结增生等不易区分。肿瘤内钙化多见，亦可见囊变、出血及坏死。

原发于纵隔胸腺的淋巴瘤较少见，多为经典HL中的结节硬化型和NHL中的弥漫大B细胞淋巴瘤。多见于年轻女性，临床表现以肿瘤的压迫症状为主。CT多呈前纵隔肿物，体积常较大，可双侧生长，常侵犯邻近器官如肺、胸膜和心包。平扫多呈等密度，增强扫描轻中度强化。肿物内常可见囊变、坏死，呈低密度区。

非畸胎类生殖细胞肿瘤包括精原细胞瘤、内胚窦瘤、胚胎癌、绒癌及含不同成分之混合型，均属高度恶性肿瘤，就诊时往往已发生远处转移，好发年龄10～30岁，多为男性。这类肿瘤缺乏特征性影像学表现，肿块往往巨大、分叶状，精原细胞瘤常为均匀软组织密度，无脂肪，罕见钙化。其它非畸胎类生殖细胞瘤常可见由坏死/囊变所致的大片状不规则低密度区散布于肿瘤内，尤以囊变多见，边界清楚但不锐利，与高危型胸腺瘤/胸腺癌、淋巴瘤等难以区分。青年男性纵隔肿瘤中囊变成分为主，又有恶性征象者，首先考虑非精原细胞性、非畸胎类生殖细胞肿瘤。

本例患者为老年女性，因胸闷、气短来诊，无肌无力表现。肿物主要位于左前纵隔，呈分叶状，边界较清，中度强化，内密度欠均，可见少许低密度区，并见小血管穿行其中，肿物紧贴并推压纵隔大血管、心包及左肺组织，局部与左肺组织粘连。患者年龄、临床表现及影像学特点，可符合神经内分泌癌。