先天性支气管囊肿是一种起源于支气管芽的先天发育异常，分纵隔型和肺内型。支气管囊肿为妊娠第２６和第４０天之间前肠腹侧的支气管芽的异常发育，来源于气管及支气管的副芽反复分支而形成各级支气管，原系实性组织，以后中央部分吸收形成管腔；异常支气管的胚芽或原始支气管的组织细胞脱落游走到其它部位，单独发育而形成一个含液体的盲端；也可发生于胸腔外，形成异位支气管囊肿
按部位分为
纵隔型支气管囊肿大部分位于纵隔。典型发病部位为中纵隔、气管或主支气管旁、气管隆突下，右侧多见，其他不常见部位包括前纵隔、食管旁、后纵隔脊柱旁、心包旁，这与其胚胎发育过程一致肺内型支气管囊肿的发病部位一般认为下肺比上肺多见，左肺比下肺多见，有时位于肺门，与支气管走形一致纵隔及肺部以外的支气管囊肿称异位支气管囊肿
影像特点
纵隔型：其典型形态为圆形、类圆形、“Ｄ”字形、水滴形、长条形，偶为分叶状，边缘均清楚锐利，内部密度多较均匀肺内型：单发的气囊肿、液囊肿、液－气囊肿或多发囊肿，边界清楚，囊壁薄而均匀，可合并肺发育不良、肺隔离症、肺气肿及胸廓塌陷等其他肺内畸形
支气管囊肿CT值：囊内主要由水和含蛋白质的粘液混合组成，两者比例不同CT值不同。典型者为浆液性囊肿，CT值0～20HU；若粘液含蛋白成分较多或合并感染，CT值可增高至30～60HU；合并出血时CT值可达70～80HU；部分囊内容物含钙或含有草酸钙结晶，CT值可超过HU，可表现为液-液平面增强扫描有助于判断囊壁及囊腔内容物的强化程度，提示诊断。支气管囊肿的强化特征为囊内容物无强化，囊壁可强化，如合并感染、肉芽组织增生，囊壁可增厚、强化
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