市一院神经外科成功治疗一例罕见小儿延髓椎

近日，市一院神经外科收治了一例男性患儿，孩子仅有1岁3个月，体重只有10Kg，身高81cm，医院时已经发热、咳嗽了3天，医院输液治疗不见效果。在门诊检查作了颅脑MRI检查发现颈部椎管内有异常信号，随后又进行了颈椎MRI检查，发现颈延髓椎管内囊性占位，脊髓受压向背侧移位。

患儿被收住院以后，程启龙主任手术团队积极完善术前检查，考虑患儿年龄小、营养差、病变部位手术风险极高、难度大。全科进行了病例讨论，反复推敲、预演手术步骤，并多次与麻醉科、重症医学科进行沟通协作，制定了缜密的诊疗计划和手术方案，确保了围手术期、手术的安全顺利。手术后，患者又经过了耐心细致的治疗，目前，小患者已经康复出院，术后病理诊断为肠源性囊肿。该例患儿的成功手术以及术后治疗，为神经外科以后常规开展小儿高颈段病变积累了经验。

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椎管内肠源性囊肿又称神经管和原肠囊肿，是胚胎发育时由来源于前肠的胚胎残余组织异位，在椎管内破坏中胚层的产生而成的先天性疾病。临床上比较少见。本病可发生于任何年龄，但以青少年多见，男女比例为2:1。本症可发生于椎管内任何部位，以颈段和上胸段多见，常单发，好发生于硬脊膜下脊髓腹侧，背侧和脊髓内也可见到。首现症状多为囊肿所在部位的脊神经根性疼痛，以双侧颈痛者多，颈部活动受到限制和颈部抵抗等。约一半病人症状呈反复发作，即有中间缓解期和加重期，并伴发低热。这种缓解与复发可能是囊肿的周期性破裂，或囊液的外渗使症状得以缓解，随后又因囊壁上皮细胞分泌的增多，使囊肿又逐渐增大，再次压迫脊髓而复现症状。部分病人呈急性起病，病情发展较快，常在短期内出现肢体感觉、运动障碍和括约肌功能障碍。尤其是运动障碍为多、呈现截瘫或四肢瘫。本病常并发其他先天性畸形，以脊椎相应部位的畸形居多，如颅骨凹陷、寰枕畸形、椎体融合、脊椎裂、半椎体、脊膜膨出、脊柱侧弯等：另外还伴有消化道、呼吸道畸形，如肠臂异位、食管或气道憩室、支气管和纵隔囊肿、纵隔或枕骨鳞部缺损等。此外在高颈段者还可伴发小脑扁桃体下疝畸形，对囊肿手术切除是本病惟一的有效治疗方法，因此一旦确诊后，即应及时手术。术式宜用显微外科技术，仔细分离粘连，并保护好脊神经和脊髓。如将囊肿完全切除，手术前后辅以神经营养冶疗，常可取得满意的疗效。对本病的手术治疗比较安全，彻底摘除后很少复发，多数能完全治愈，预后良好。