最近一个病例比较纠结，孕妇35岁，孕2产1，此次孕25周突然发现右肺增大，内见多发微小无回声，左侧肺受压体积小，心脏受压左移，胸腹腔及心包腔和颈后皮下均可见少量积液。三周前系统筛查并没有异常，感觉突然给了我们一棒。
先来看看筛畸时图像：
当时留了两侧膈肌图像并没有发现有明显异常，两侧肺也基本对称回声也没有发现明显的异常。
孕妇三周后感觉胎动多，肚子下坠感随来检查，探头一放当时就非常惊讶看下图
右侧肺增大，内见多个微小囊性回声，胸腹腔积液，左肺及心脏受压，右肺内见肺动静脉供血，当时第一时间考虑是肺囊腺瘤III型，观察静脉导管阻力还可以，随让患者复查
四天后复查显示肺内结构跟之前没有太大变化（CVR1.69），但腹腔积液增多了，脐带有扭转，脐动脉、静脉导管血流出现异常，考虑胎儿出现心功能异常，医院。
医院给的结果又给了我们一棒（考虑右支气管闭锁），最后孕妇选择终止妊娠。终止妊娠前又扫了一眼留了几张图。
左肺已明显变小，右肺几乎占据整个胸腔，结构上还是多发微小囊性回声。试图观察支气管的结构，但显示效果不好，由于患者等待引产就没有继续检查。
下面咱们先来学习下先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）：CCAM是一种肺组织错构畸形，组织学上以支气管样气道异常增生、缺乏正常肺泡为特征，有学者认为本病的原发病灶为支气管闭锁，闭锁远端的肺发育不良是一种继发改变。典型病变为单侧，可累及整个肺或一个肺叶，多数都是累及一个肺叶或肺段，很少有双侧肺同时发生，据报道胎儿的肺部占位中有近80%为CCAM。
根据显微镜和大体解剖CCAM可分三型：I型-大囊型，病变以较大囊肿为主，大小在2-10cm，超声表现为一个或多个大的囊肿；II型-中囊型，囊肿大小＜2cm，超声表现多发的小囊肿；III型-微囊型，病变内见多个微小囊肿，一般囊肿≤0.5cm，呈实质性改变，超声表现为肺内实性中强回声肿块（跟囊肿后方回声增强效应有关），一般看不到囊肿结构，采用局部放大，有的可见微小囊泡样结构。当肿块很大时可以对同侧肺及对侧肺和心脏产生压迫，从而引起肺发育不良或胎儿水肿，压迫心脏和胸部血管时，可引起胸腹水及全身水肿。本例就造成胸腹水、心包积液及颈后皮肤水肿等一系列改变，最后导致胎儿心衰。同时CCAM可导致羊水过多，原因是压迫食管造成吞咽困难，同时肿块可能产生过多羊水，因为羊水有一部分就是肺产生的。本例在检查中也是发现羊水逐渐增多。
鉴别诊断：本病需与先天性膈疝（CDH）、隔离肺、神经源性肿瘤、食管重复畸形等相鉴别。本病与支气管闭锁非常难以鉴别。
再来学习下支气管闭锁：支气管闭锁是以一段支气管的局部闭锁为特征，发生在右上叶者最常见，其次是左肺上叶及右肺中叶，很少发生在下肺，这一点可以与叶外型隔离肺鉴别。根据病理生理改变和预后，可以将支气管闭锁分为主支气管闭锁，叶支气管闭锁，段支气管闭锁。超声主要表现为受累的肺叶回声明显增强、增大，心脏及纵隔移位，与III型CCAM及隔离肺很难鉴别。如果闭锁远端的肺内出现囊性回声，则更难与CCAM相鉴别，尤其是某段或某叶的支气管闭锁，与隔离肺和CCAM相当难以鉴别。本病死亡率非常高，一般很难在产前进行诊断。
通过本病例复习考虑支气管闭锁的可能性比较大。首先病程快，其次超声图像表现整个肺增大，内部充满囊性回声，但仔细观察囊性回声部分呈管状或条状，考虑为闭锁远端扩张的末梢支气管，这一点跟CCAM的囊肿还是有点差别。本例之前筛查未发现可能的原因是病变在初期表现不明显，超声检查时对肺的扫查不够仔细全面;同时对本病的认识不足也是其一原因，对于一些继发表现未引起重视，比如心轴的轻微改变。
对于两者的鉴别超声能做的真不多，今天把它写出来只是希望通过对本例的学习告诫自己和提醒大家在检查中不要忘了观察肺及膈肌和不要放弃一些蛛丝马迹的进一步检查。产前超声本来就是高风险，在平时的工作中一定要仔细仔细再仔细。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇