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概述肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形，占肺部疾病的0.15%～6.4%，占肺切除的1.1%～1.8%。为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离，单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包块，隔离肺可有自己的支气管。分为叶内型和叶外型，前者位于脏胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通，临床多见；后者被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。
病因病理在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同，使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。
叶外型完全被胸膜包盖，切面呈海绵状、黑褐色组织，伴不规则排列的血管，通常在标本的一端更为显著，镜下呈正常肺组织无规律地异常排列，气管数量很少，实质组织常发育不成熟。因其包有自己的胸膜，且不与支气管相通，除非与消化道相通，感染的机会很少。因此，如没有其他明显的畸形，叶外型只是一软组织包块，可毫无症状地存活到成人。
常见于新生儿，一般多无症状，多在常规X线检查时发现。一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新生儿时期被发现。如与消化道相通也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等，晚期甚至可出现充血性心衰。60%合并同侧膈膨升，30%合并左侧膈疝，50%在尸检、查体或检查其他疾病时意外发现，90%在左肺。
影像学表现以前确诊本病的诊断主要依靠选择性胸或腹主动脉造影。显示病变的供应血管来自胸或腹主动脉的异常分支，并能清楚显示这些分支起源的部位、数目和大小。目前已经被CT血管造影所代替。对于如何区分肺叶内型和肺叶外型，可以从其引流至何种静脉来区分，如果回流到肺静脉，则为肺叶内型，如果回流到体静脉系统，则为肺叶外型，这是两型的最主要区别。
X线表现：
1.绝大多数病变位于下叶后基底段，紧贴膈面，其长轴与该段支气管走行方向一致；
2.实体型表现为实质性肿块，边缘光滑；感染时边缘模糊。或因纤维化而形成向外牵拉的尖角；
3.囊肿型表现为单发或多发囊肿，可有液平面；与先天性支气管囊肿甚至囊状支气管扩张不易区别。
CT表现:
1.肺叶内型:典型者分为囊性、实性和囊实性。囊性可以是单囊或多囊,囊内有分隔,壁薄。平扫为边界清楚的软组织密度影，内部密度均匀，不均匀强化，囊性部分不强化，间隔部分强化。增强扫描典型者呈蜂窝状改变或多囊状大小不等的透亮区及低密度影，有的可见气液平面，少数有斑点状钙化，伴发感染时，呈脓肿样改变。另外在病变周围有时可见肺炎症、肺气肿情况，局限性肺多血管征。
2.肺叶外型：为边缘清楚的软组织块影，多数密度均匀，少数病灶内可见多发小囊状密度影，增强检查病变区呈不规则强化，以囊状结构之间的实质部分强化明显。极少数患者可合并前肠囊肿、膈疝、先天性心脏病(如动脉导管未闭)等。最主要的是CT血管增强后可见其供血动脉来自于降主动脉，回流静脉引流至肺静脉或体循环静脉。
MRI表现：
MRI快速自旋回波序列能够较为准确和直观地显示PS的病理组织成分，由于病变肺组织因不含气体，在T1WI和T2WI上均呈较高信号或T1WI呈中低信号，T2WI呈高信号的边界清楚的三角形或者肺叶状的软组织团块影；当出现囊变时，则可准确地显示其大小及囊液的性质；病变中蜿蜒的流空信号，提示供血血管血液流速较快及其在病变中的分布，此外显示的的引流静脉有助于对肺叶内型和肺叶外型的区分。
鉴别诊断1.肺癌：PS边缘多清楚,少见分叶，前者多可见分叶、毛刺及胸膜凹陷征，肺门纵隔内淋巴结可见增大，或可见胸水表现，支气管镜或穿刺活检有助鉴别。
2.错构瘤：多见于中年人，平均年龄在40-50岁左右，且男性多于女性，大多数发生于肺外围组织。X线表现为孤立性肿块，直径大约在5cm以下，轮廓清楚光滑，无毛刺现象，呈圆形，通常无分叶，或分叶很浅。CT表现为边缘光滑、整齐的结节或肿块性病变，无深分叶征及毛刺征，无卫星病灶。部分病例可出现钙化，其中典型的“爆米花”样钙化是其特征性表现。
3.肺囊肿：多房性肺囊肿与囊肿型PS的鉴别较为困难。PS位于肺下叶后基底段，紧贴膈肌、脊柱旁等，其内间隔较粗大，增强检查可见明显强化，而前者位于正常肺组织之中，间隔较细，增强检查无强化；
4.肺脓肿：当PS发生感染时，与肺脓肿表现类似，前者好发于下叶后段，呈囊状，后者多见于上叶后段或下叶背段，亦可呈囊状,壁一般较厚，周围炎性渗出和临床症状明显,治疗后可消失。
5.肺炎：PS多无症状或反复感染，抗感染后病变可缩小，但病变长期不消失，而后者症状明显，可见支气管充气征，抗感染后病灶可逐渐消失。
6.此外还要与其他体循环供血的疾病相鉴别：如肺动静脉瘘，弯刀综合征，慢性炎症所致的假性PS。
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