这是一个忙碌的早晨，郑大三附院产科一病区主任医院，查完房，匆匆地准时来到产科门诊。这时候，已经有一个孕妇在等待李根霞主任了。她迫不及待地来到李根霞主任的诊室，激动地讲述了自己的病情。
原来，她叫小美，怀孕24周，四维彩超发现胎儿左侧胸腔内偏高回声，考虑为左肺囊腺瘤样病变、右移心（如图）。
在网上查阅了相关资料后小美心里越发忐忑，左侧胸腔内包块过大压迫肺脏，并压迫心脏使心脏右移，新生儿出生后很可能呼吸困难循环衰竭死亡，很多孕妇因此选择引产。可小美实在下不了决心。听说李根霞教授留美回国、专业造懿深厚，擅长产前诊断、遗传咨询、胎儿医学以及孕期合并症、并发症、难产的处理，小美决定来好好咨询一下。李根霞主任也非常慎重，经过全面评估后为小美提供了专业的答疑、指导，小美心里有了数，不再心慌犹豫，决定继续待产。孕37周余，小美因为担心，住院待产，李根霞主任为小美制定了详细的待产及分娩方案。孕39周余，李根霞主任为小美实施了剖宫产手术，手术前特意请了新生儿科和小儿外科医师到场，做好新生儿复苏、抢救和手术的准备。一切准备就绪后，手术开始了。3分钟后，宝宝出生了，哭声响亮、反应好，大家都高兴地欢呼起来，小美也激动的留下了眼泪......
随着二胎政策的放开、产前超声诊断技术的进步，近期孕检时发现胎儿肺囊腺瘤的孕妇有所增加，来我院咨询的孕妇也很多，她们大多怀着沉重及焦急的心情，因为不懂先天性肺囊腺瘤，所以难免的感觉到恐惧。下面我们就揭开它的面纱。
一、什么是先天性肺囊腺瘤（CCAM）？
胎儿肺脏发育状况是出生后是否能够存活的决定性因素之一，产前准确诊断及评估对影响胎儿肺发育的疾病非常重要。先天性肺囊腺瘤（CCAM）是一种以肺部组织多囊样包块并支气管异常增殖为特征的病变，其动静脉均来自正常的肺循环。确切的病因目前尚不完全清楚，据统计男孩发病率高于女孩。
二、先天性肺囊腺瘤（CCAM）分型
大体按照组织学形态将其分为五型：0型，为支气管发育不良，预后尚可；Ⅰ型，占患病胎儿的50%，病变由单个或复杂的大囊腔组成，通囊腔常较大（3~10cm），数目较少（1~4），一般预后较好；Ⅱ型占25%，病变由大量复杂的小囊腔组成，囊腔直径多1cm，内衬纤毛、立方或柱状上皮，囊壁内无软骨及黏液腺体，囊肿之间见类似呼吸细支气管与扩张的肺泡结构，常伴发其他畸形，预后取决于合并其他畸形的严重程度；Ⅲ型占10%，病变由相同类型的许多细小囊肿构成，并引起纵膈移位，预后不尽相同，但合并宫内非免疫性水肿或新生儿心肺损伤的患儿预后较差；IV型占15%，病变由单个或复杂的大囊腔组成，通常囊腔较大（＞10cm），间质细胞过度增生，预后不良。
三、先天性肺囊腺瘤（CCAM）孕期的管理及评估
超声检查是产前诊断先天性肺囊腺瘤的首要方式，且系列超声检查胎儿胸腔病变有助于明确这些病变的具体类型，确定其病理生理特征，预测临床结局，并基于预后形成处理意见。同时做好鉴别诊断同样重要，所以选择产前超医院尤为重要。
由于先天性肺囊腺瘤最常发现在18-26周，肿块的体积、肿块大小变化的速度以及是否引致胎儿水肿是胎儿预后评价的重要指标，目前最常用的一种评估预后方法是超声测量算出头肺比值（CVR），当CVR大于1.6，而出现水肿者，死亡率高。因此产前发现胎儿肺囊腺瘤，如果无合并胎儿水肿，一般会结局良好，继续妊娠是一个合理的选择。准妈妈应定期复查，接受超声检查，病灶偶尔会在孕期消退。
分娩若是在32周之后，没有症状的均采用常规的自然分娩方式；如果出现纵隔移位、微囊型、可疑呼吸道梗阻者，则建议可采用剖腹产。妊娠32周后出现胎儿水肿或占位性病变过大、经阴道分娩困难时应紧急行剖宫产术,并在生后急诊手术治疗。
建议所有诊断出先天性肺囊腺瘤（CCAM）胎儿的准妈妈转入三级医疗中心择期分娩，最好有体外膜肺氧合设备，可以进行合适的复苏及外科手术治疗。
四、先天性肺囊腺瘤（CCAM）治疗方案的选择
1、激素治疗，药物为倍他米松或地塞米松，其适应症：高风险的微囊型；出现胎儿水肿；CVR1.6。
2、囊肿的引流（分流穿刺术），可以随时了解肿块以及穿刺的具体情况。应在超声引导下将引流管置入胸腔囊肿与羊膜腔之间，达到治疗目的。分流情况的评估：利用超声了解肺部术后的复张情况，以及可能发现原先无法诊断的肺隔离症情况，阻止水肿的继续进展。此技术可以提高了患儿存活率。
3、EXIT手术（产时子宫外胎儿手术），EXIT手术是在胎儿出生时，剖宫产胎儿娩出但未断脐，先行先天性肺囊腺瘤（CCAM）瘤体切除，再断脐让新生儿开始呼吸，以减轻肿块对胸腔的压迫，缓解呼吸窘迫。EXIT手术的原则：出现严重的纵隔移位；持续增高的CVR值（1.6）合并正常肺组织受到明显压迫；合并胎儿水肿。EXIT手术要求的是周密的计划以及完整的团队合作，其中包括：麻醉、心脏外科、新生儿科、产科、小儿外科以及体外膜肺（ECMO）的支持治疗。
4、出生后处理，应送入新生儿重症监护室进一步治疗，根据患儿的情况决定手术时机，如无症状可以密切观察，根据情况择期行手术治疗。
总之，孕期一旦发现或可疑胎儿肺囊腺瘤，医院进行产前咨询，密切随访或进行相应治疗，提高胎儿及新生儿存活率。（产一姜敏）
