第三个肾脏?不!其实是……

叶外型肺隔离症。

肺隔离症为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离,单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血而不接受肺动脉供血,所形成的无呼吸功能的以囊性为主的包块

隔离肺可有自己的支气管。分为叶内型和叶外型,前者位于脏胸膜组织内,其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通,临床多见,常继发感染又可以分为三种不同类型(请自行参阅相关参考书复习);后者被自己的胸膜包盖,独立于正常肺组织之外,囊腔与正常支气管不相通。

图1肺隔离症的分型

叶外型肺隔离症较叶内型少见,男女之比约为4∶1;左右侧之比约2∶1。多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间,邻近正常肺组织,也可位于膈下、膈肌内或纵隔、甚至腹膜后。多合并其他先天性畸形其中以先天性膈疝最为常见,约占30%。其他有先天性支气管囊肿、先天性食管支气管瘘、肺不发育、先天性心脏病、异位胰腺及心包、结肠等脏器畸形等。

叶外型肺隔离症因有完整胸膜,犹如分离的肺叶,可视为副肺叶。因其不与支气管相通,故质地柔韧,内含大小不等的多发囊肿。

叶外型肺隔离症好发于左侧膈肌上下、脾脏周围、甚至腹膜后,超声影像学上常常表现为类似“萎缩的肾脏”样改变,被称为“萎缩的第三肾脏”征。病变内部通常伴有囊性成分分。

因此,在正常的肾脏之外于膈肌上下探及类似第三个肾脏样结构的包块时,要考虑到叶外型肺隔离症的可能。

因为主要见于婴幼儿,因此,此处的包块的鉴别诊断主要是新生儿肾上腺血肿和肾母细胞瘤。不过,新生儿肾上腺血肿更多发生于右侧肾上腺,在随诊观察期间变化明显,而肾母细胞瘤则起源于肾脏,与肾脏的咬合关系密切。

图2叶外型肺隔离症(箭头所示)声像图。于脾脏(SP)上方膈肌处探及一类似“萎缩的肾脏”样包块,内部可见囊性成分。

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张华斌

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