下面三张图是出生前胎儿膀胱前上方囊性团块
肠重复畸形多数与主肠管关系密切，贴附在其系膜侧，有共同的血液供应，相同的组织结构，相同的浆膜、平滑肌及黏膜。肠重复畸形根据其外观形态可分为以下两种类型。
1、囊肿型约占82%，囊肿呈椭圆形，位于小肠系膜侧，大小不等，多与肠腔不相通，少数可有交通孔。囊肿位于肠壁肌层外者，称肠外囊肿型，位于肠壁肌间及黏膜下层者，称肠内囊肿型。
2、管状型约占18%，重复肠管呈管状，位于主肠管侧缘，与主肠管平行走行，外观呈平行管状，短者数厘米长，长者可超过cm。管状重复畸形与主肠管有共壁，多在其远端均有共同开口，但也有在近端开口者或两端均有开口者。近端有开口而远端无开口者，其远端重复肠腔内的潴留液过多，肠腔扩张而形成包块。
超声特点
1、囊肿型肠重复畸形主要表现为圆形或椭圆形囊性无回声区，位于胎儿腹腔内，根据其发生的部位不同表现也不同。此型很难与腹腔囊肿鉴别。放大图像或采用高频探头探查，可显示囊壁较厚，与肠壁或胃壁回声相似，有时可见囊肿壁有蠕动改变，更支持肠重复畸形的诊断。
2、管状肠重复畸形多与主肠管相通，超声难以发现。有潴留物积聚者，超声可显示为椭圆形或长条状无回声区，其壁偶可见蠕动波。
3、食管重复畸形亦为囊性包块，位于后纵隔内，向前压迫气管，食管被推向一侧，重复食管可伸展到颈部或腹部，可与主食管、气管、胃及小肠相通，相通者超声难以检出。
4、胃重复畸形多表现为胃腔内囊性包块或胃近端的囊性包块。
下图是与前三张图为同一病例出生后男性胎儿，膀胱前上方囊性团块，囊壁类似于肠壁样回声。
消化道重复畸形是一种少见先天畸形，从口腔至直肠任何部位都可发生，小肠重复畸形最多见。发病原因可能是多源性的，包括原肠腔化障碍、憩室样外袋增生膨出、脊索-原肠分离障碍、原肠缺血坏死等。
A、小肠囊状重复畸形，注意重复肠管位于主肠管的系膜侧，其血液供应来源相同。
B、图A的长轴切面图
C、较短的小肠管状重复畸形
D、较长的小肠管状重复畸形，注意其与主肠管共壁
E、发育过程中的暂性闭塞期肠管横切面图
F、正常发育时肠腔内空泡形成
G、空泡融合肠管再通形成正常肠管
H、肠管内形成2组空泡
I、2组空泡分别融合并再通形成重复肠管
出生后无临床症状，不需要急诊手术治疗。但是即使没有症状，所有肠重复囊肿建议在幼儿期切除。肠重复畸形预后良好，手术切除成功率高。
综述：
1、肠重复囊肿可以出现在肠粘膜的任何地方，40%出现在回肠区域。
2、通常情况下，是一个孤立的发现，但也可合并其它部位异常。肠重复囊肿在男性中的发生率是女性两倍。
3、产前超声检查可发现肠重复畸形。确诊后建议做羊水穿刺，查染色体，以及做胎儿超声心动图。
4、预后好，出生后手术切除后，很少复发。
以上病例来自陈燕医生
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇