支气管扩张症
概念
支气管扩张症多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生的支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。
病因
1.病因未明
2.弥漫性支气管扩张：常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷的患者。如囊性纤维化、纤毛运动障碍、低免疫球蛋白血症、免疫缺陷、罕见的结构异常。
3.局灶性支气管扩张：可源于未进行治疗的肺炎或阻塞，例如异物或肿瘤、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。
4.支气管扩张诱发因素：感染、免疫缺陷、先天性疾病、先天性结构缺损、其他。
病理
气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏并被纤维组织替代，进而形成三种不同类型：柱状扩张、囊状扩张、不规则扩张。显微镜下可见支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。病变支气管相邻肺实质也可有纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。炎症可导致支气管壁血管增多，并伴相应支气管动脉扩张剂支气管动脉和肺动脉吻合。
症状
1.慢性咳嗽、咳大量浓痰：主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰。
2.反复咳血：50%—70%的患者可有咳血，大出血常为小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏所致。
3.干性支气管扩张：部分患者以反复咳血为唯一症状，平时无咳嗽、咳浓痰等症状，临床上称为干性支气管扩张。病变部位多位于引流良好的上叶支气管。患者无异常肺部体征。
体征
早期可无异常肺部特征。
病变重或继发感染时可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿罗音，有时可闻及哮鸣音。
病变严重尤其是可伴有慢性缺氧、肺心病、右心衰竭的患者可出现杵状指。
辅助检查
1.胸部X线片：典型表现：双轨征（柱状扩张）、卷发样阴影（囊状扩张）
2.胸部高分辨率CT（HRCT）：确诊支气管扩张的主要办法：可在横断面上清楚的显示扩张的支气管。
3.支气管碘脂质造影：有创性检查，为确诊支气管扩张诊断的影像学检查，已被HRCT所取代。
4.纤维支气管镜检查：当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，可发现弹坑样改变。
5.肺功能测定：可证实由弥漫性支气管扩张或相关阻塞性肺病导致的气流受限。
诊断
反复咳浓痰、咳血病史+诱发支气管扩张的呼吸道感染病史+HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变。
鉴别诊断
1.慢性支气管炎：多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多咳白色黏液痰，感染急性发作时可出现脓性痰，但无反复咳血史，听诊双肺可闻及散在干、湿啰音。
2.肺脓肿：起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰。X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平。
3.肺结核：常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，干、湿性啰音多局限于上肺，X线胸片和痰结核菌检查可做出诊断。
4.先天性肺囊肿：X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎性浸润。胸部CT和支气管造影可助诊断。
5.弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎。胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影。大环内酯类抗生素治疗有效。
治疗
1.治疗基础疾病：对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。
2.控制感染：是急性感染期的主要治疗措施。可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用，但在开始时常给予经验治疗（如给予氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛）
3.改善气流受限：支气管舒张剂可改善气流受限并帮助清除分泌物，对伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。
4.清楚气道分泌物：使用化痰药物和胸部物理治疗（如振动、拍背、雾化吸入、体位引流）
5.咳血：咳血量少：可服用卡巴克洛、云南白药
出血量中等：垂体后叶素、酚妥拉明
出血量大：内科治疗无效者，可考虑介入栓塞或手术治疗。
6.外科治疗：a、局限性支气管扩张，且经充分内科治疗仍反复发作者，可考虑手术切除病变肺组织；b、大出血来自于增生的支气管动脉、经休息和抗生素等保守治疗不能缓解，仍反复咳血，病变局限者可考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓塞术治疗c、尽管采取了所有治疗仍致残的病例，合适者可考虑肺移植。
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