患者31岁，G2P1，孕27周来我处就诊。患者夫妻均携带地中海贫血基因，其第一个孩子出生时患有先天性耳聋。此次超声检查所见如下：
-左下胸腔内可见一高回声团块
-心脏向右侧移位
-胸腔积液
-其他未见异常
患者选择了终止妊娠，最终病理学诊断为叶外型肺隔离症。
图1-4和视频1-6矢状面和冠状面二维和彩色多普勒图像显示左下胸腔内的异常高回声团块，同时合并有胸腔积液和心脏右移
图5和6引产后尸检证实为叶外型隔离肺
以下为译者提供的相关资料，供读者参考：
肺隔离症（pulmonarysequestration，PS）是一种少见的先天性支气管肺畸形，仅占肺畸形的0.15%～6.4%，表现为游离于正常肺支气管树之外的一团无功能的肺组织，该病男女间发病率无明显差异。
PS的病因及其发生机制尚有争议。多数观点认为，胚胎初期的原肠及肺芽周围存在许多内脏毛细血管与原始主动脉相连，随着胚胎发展，这些相连血管应逐渐衰退吸收，若由于某些原因发生血管残存时就成为了主动脉的异常分支，牵引一部分胚胎肺组织形成肺隔离症。然而，少数隔离肺并无异常动脉存在,因此该学说尚不能完全解释PS的成因。
根据异常肺组织有无自身单独的被覆胸膜，PS可分为叶内型隔离肺（ILS）和叶外型隔离肺（ELS）。叶内型更为常见，约占75%，隔离肺与正常肺组织包裹在同一胸膜下，解剖关系密切，与支气管相通，临床可表现有症状（如反复发作的肺部感染、咳嗽、咳痰甚至咯血）；叶外型相对少见，约占25%，隔离肺单独包裹在其自身的异常胸膜下，与正常肺相对独立，临床可无症状，但50%可合并其他畸形，如膈疝、心血管畸形、肺发育不全、脊柱畸形、食管畸形等。
由于胎儿期肺叶尚未张开，叶内型难以发现和诊断，因此产前诊断的PS绝大多数为叶外型。叶外型可分为膈上型和膈下型，其中膈上型80%～90%位于左侧下叶后基底段，与膈面关系密切，部分可发生于纵隔、膈肌或心包内。
彩色多普勒超声检查是胎儿期诊断叶外型隔离肺的最主要手段，在孕16周后即可发现和诊断。超声上，多数表现为强回声均质团块，呈三角形，边界清晰，少数可发现囊肿样改变，若病变较大可引起心脏纵隔移位和胸腔积液。团块血供来自体循环系统，主要为胸主动脉和腹主动脉，其他来源包括肋间动脉、锁骨下动脉等。
约40%的叶外型隔离肺可随妊娠进展而逐渐缩小甚至消退，但这种缩小或消退常在孕晚期才出现。若无合并其他严重畸形，在家属知情的情况下，可建议继续妊娠观察随访。若合并有胸腔积液者，可能导致严重肺发育不良和胎儿水肿，预后可能不佳。
更多资料可参考本北京白癜风需要多少钱北京青少年知名白癜风医院
