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先天性膈疝的产前超声诊断及预后评估

先天性膈疝是因胚胎时期膈肌发育不全或者停顿导致腹腔脏器不同程度闪人胸腔的一种先天性疾病,其发病率活产儿中约为1/-1/,先天性膈疝多发生于左侧,少数发生于右侧和双侧,约50%合并其它畸形。

先天性膈疝胚胎发生特点

横膈由原始横膈、腹胸腔膜、食管背系膜及胸壁皱褶构成,孕6-14周逐渐融合关闭形成,左侧相对于右侧关闭更晚。孕16-20周胎儿支气管虽已形成,但其数目和发育对胎儿生存的影响小于用气体交换的肺泡管和肺泡,孕24周后肺内气道、大血管及毛细血管的数目及复杂性明显增加,排列在气道内的立方上皮细胞逐渐分化成扁平状I型上皮细胞,可使毛细血管更好地接近充满液体的气泡,使潜在的血气屏障进一步发育,后期气道分化出来II型细胞开始分泌肺表面活性物质,为出生后的有效血气交换做好充分准备。因此,孕24周后胎肺发育较前成熟,预后相对较好。

产前超声对先天性膈疝的预后分析

产前超声筛查先天性膈疝

以心脏移位、腹腔内胃泡位置和形态异常为首发线索诊断先天性膈疝,鉴别要点:腹围切面未见胃泡时,应与上消化道闭锁、羊水过少引发胃泡不充盈以及内脏反位相鉴别,心脏移位时,应排除胸腔占位性病变(隔离肺、肺囊腺瘤、支气管闭锁和囊肿、神经源性囊肿、纵膈肿瘤等)、肺脏发育不良、心脏结构异常及膈膨升等,胃泡位置和形态异常时,应排除消化道结构异常、腹腔占位性病变等。

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