先天性囊性腺瘤样畸形（congenitalcysticadenomatoidmalformations,CCAM）占所有先天肺部异常的25%。CCAM分为三种类型：1型囊肿直径在2?1Ocm之间，2型囊肿直径在0.5?2cm之间，3型由微囊肿组成。多数病变在2岁前发现。不过，一些罕见病例直到成人才发现病变，其通常为1型或2型。影像学上，1型CCAM最常为大囊肿（直径可达12cm）或几个囊肿，可有气/液平面。典型2型CCAM为多发囊肿（直径2?20mm）,也可有气/液平面（图1）。典型的CCAM表现邻近肺部的占位效应，当足够大时可使纵隔结构移位。其下叶最常见,且常被“正常”肺实质包绕。
重点CCAM是一种常见的肺先天性病变，在儿童早期或产前发现应考虑与肺部病变鉴别。成人患该病是反复感染的病因。
相关临床知识典型的CCAM在新生儿表现为较大的膨胀性肺肿块病变伴呼吸窘迫。成人CCAM可表现为囊性病变常伴反复肺炎。
鉴别诊断成人，鉴别诊断包括囊性支气管扩张、肺气囊、叶内型肺隔离症和肺内型支气管源性囊肿。1型CCAM有些影像表现与支气管源性囊肿重叠，不过，2型CCAM影像表现则可以诊断。
教学要点CCAM是产前和儿童早期的一种常见的肺部病变，但成人也可遇到。影像学特点取决于所遇到CCAM的类型。基于影像表现通常可做出成人2型CCAM的诊断。
图1AB
A和B.增强CT在两个水平上显示右肺上叶多发囊性病灶（CCAM），病变内大小不等的气体囊肿（黑箭）美编：影像三人行 欢迎转发，未经许可禁止转载
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