超声百科支气管源性囊肿

支气管源性囊肿是气管支气管树分支异常或出芽异常导致的。是前肠畸形的一种，类似于肠重复，被认为是源于胚胎前肠的异常分裂。支气管源性囊肿是支气管上皮构成的囊性结构，可以被粘液充满。可以表现为单个，或多个损害。直径大小不一，可以从几毫米到几厘米。囊肿可以粘附在支气管壁或细支气管壁或通过一个蒂与其交通。发病率：婴儿或儿童纵隔肿瘤的15%。绝大多数在肺门周围。支气管源性囊肿真正的发生率有多少其实未知，因为有相当大的一部分是无症状的。新生儿期更罕有。前肠异常出芽产生。先天性囊性腺瘤样畸形，先天性叶气肿，肺隔离和支气管源性囊肿是前肠重复畸形，可以表现为胸腔内囊肿。他们通常表现为独立的损害，但是，有时也可以共存。前肠囊肿由纤毛上皮覆盖，早期的气管支气管树和食管由纤毛上皮覆盖。支气管源性囊肿和叶外肺隔离可能起源于胚胎前肠，因此有密切的胚胎学联系。支气管源性囊肿由柱状纤毛上皮覆盖，可以含有软骨，肌肉和粘液腺。囊肿的大小和位置及其不定。支气管源性囊肿是腹侧前肠畸形发育的结果，通常单个，但也可以多个。沿气管支气管走行，在肺门周围或肺实质内。如果外翻物从其起源处脱离，囊肿可以迁移进入纵隔，颈部，心包，腹部或腹膜后隙。在胚胎前肠分离期间发生的损害经常位于纵隔(30%)；在分离后发生的损害经常位于肺内(70%)。常规产后二维超声：边界清晰的球形肿块，大小不定；最常位于纵隔中线气管隆凸旁。当囊肿感染或含有分泌物时，可以呈现固体或有气液平。产前诊断的支气管源性囊肿罕有。超声表现为无回声单房胸腔内囊肿。Romero呈描述的一例为36周发生在右肺上段的15x19mm的单个无回声肿块，无胎儿水肿。Levine呈描述一例纵隔支气管源性囊肿，发生在单侧并且导致双侧支气管梗阻。Bagolan描述一例腹内支气管源性囊肿。腹内支气管源性囊肿的鉴别诊断很难，需要和肠系膜、网膜、胆总管、肝脏、卵巢和肠道囊肿鉴别，此外还有囊性成神经细胞瘤，肾上腺出血，腹膜后囊形淋巴管瘤等鉴别胸腔内囊肿的鉴别包括CCAM，膈疝，肺隔离，喉闭锁，神经管与原肠囊肿，食道重复，肺叶气肿，已经其它纵隔肿瘤。伴发畸形：可以伴发其它支气管肺前肠畸形（包括气管食管瘘，食道憩室，食道囊肿，肺隔离）。纵隔起源的支气管源性囊肿常伴有脊柱畸形（半椎）。