编译：王强
来源：肿瘤资讯
原发性胃肠道淋巴瘤并不常见，但可累及整个消化道。其病因尚不清楚，可能与乳糜泻、幽门螺旋杆菌感染、免疫抑制、HIV感染、EB病毒感染、炎症性肠病等有关。中国上海炎症性肠病研究中心冉志华教授等曾就原发性胃肠道淋巴瘤相关问题撰写了相关综述，文章发表在JournalofDigestiveDiseases。肿瘤资讯为大家编译介绍如下。原发性胃肠道淋巴瘤罕见，仅为胃肠道癌的1％-4%。其病因尚不清楚，但某些因素如乳糜泻、幽门螺旋杆菌（HP）感染、免疫抑制、HIV感染、EB病毒感染、炎症性肠病等可能增加原发性胃肠道淋巴瘤的发病风险。
该病可累及整个消化道，但胃部病例约占60％-70%，其次为小肠及回盲部。分布也有一定地域特点，西方国家最常见B细胞淋巴瘤，而东方国家T细胞淋巴瘤发病率更高；可能是由于地域性病因及宿主因素的差异所致。
原发性胃肠道淋巴瘤大部分为非霍奇金淋巴瘤；从组织类型来说主要为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），其次为粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤。
该病临床表现无特异性，最常见症状有发热、恶心、呕吐、腹痛、食欲减退、体重减轻、盗汗、呕血、黑便。原发性胃肠道淋巴瘤重要的是鉴别原发于淋巴结的淋巴瘤播散至胃肠道。Dawson等提出原发性胃肠道淋巴瘤五个特征：
（1）发病时无外周淋巴结病变；
（2）无纵膈淋巴结肿大的证据；
（3）白细胞总数及分类计数正常；
（4）腹部探查以肠道病变为主，淋巴结肿大仅见于肠道病变紧邻处；
（5）未累及肝脏及脾脏。
食管原发性淋巴瘤
食管原发性淋巴瘤极为罕见，临床上多为颈部或纵膈淋巴瘤累及食管。食管原发性淋巴瘤的类型主要为MALT淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤及T细胞淋巴瘤。临床表现无特异性，可见消化不良、吞咽困难、腹部膨隆、体重减轻、发热、盗汗甚至呕血。仅凭内镜及影像学检查确诊困难。钡餐检查可表现为节段性溃疡所致的不规则充填缺损、狭窄、粘膜隆起。CT检查也无特异性，表现为食管壁增厚、管腔缩窄。食管原发性淋巴瘤行CT检查的主要目的是排除颈部及纵膈淋巴结病变。普通内镜及超声内镜检查均无特异性。
胃原发性淋巴瘤
原发性胃肠道淋巴瘤最常受累的部位即为胃部，约占47％-54%。最常见类型为MALT淋巴瘤，其次为DLBCL；其他如套细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤等罕见于胃；而发生于胃部的滤泡型淋巴瘤则多见于十二指肠，表现为小息肉或溃疡。
越来越多的证据表明胃部MALT淋巴瘤的发生与HP有关。长期HP感染导致粘膜内淋巴滤泡形成，而HP感染导致的CD4+T细胞活化会间接激活B细胞，B细胞的持续活化等因素则形成淋巴瘤。不过，HP感染并非MALT淋巴瘤的唯一危险因素，诸多证据表明遗传学因素在胃部MALT淋巴瘤的发生中具有重要意义。具有t（11；18）（q21；q21）易位的患者更易发生胃部MALT淋巴瘤。
胃部MALT淋巴瘤的临床表现无特异性，常见症状有腹痛、恶心、呕吐、腹泻、消化道出血及体重减轻。其内镜下特点多变，可类似其他良性病变或恶性病变。Zullo等提出内镜下可将胃MALT淋巴瘤分为六种类型：
（1）外生型：边界不清的单一肿物；
（2）溃疡型；
（3）肥厚型：粘膜皱襞呈结节状、增厚；
（4）点状出血；
（5）粘膜充血；
（6）混合型。
他们还发现胃部MALT淋巴瘤多见于胃窦及胃体。此外，高级别及低级别MALT淋巴瘤的内镜下特点有所不同：高级别MALT淋巴瘤呈外生型肿物的几率更高。Inagaki等人则认为表浅生长的胃部MALT淋巴瘤预后要好于深层浸润者。放大内镜可用于观察粘膜及血管的显微结构，可用于检出早期癌；但由于胃淋巴瘤一般发生于胃壁深层，因此敏感性和特异性均较低。超声内镜可精确评估病变范围及深度，从而为MALT淋巴瘤的治疗提供更多信息；超声内镜用于随访，尚需更多研究。
胃部DLBCL病因尚未明，可能与HP感染有关。35%的胃部DLBCL患者可见HP感染，尤其是伴MALT淋巴瘤成分的患者。其临床症状多变，常见上腹部疼痛、消化不良、体重减轻、消化道出血甚至穿孔。胃部DLBCL多累及胃体或胃底，一般表现为单发或多发溃疡灶。伴MYC重排的DLBCL预后较差，但这类病例可发生于胃肠道多处，内镜下一般表现为胃部盘状隆起、十二指肠扁平灶、小肠结节状肿物。窄带成像内镜为蜂巢样表现而无微血管改变。超声内镜所见与组织学类型无关，也与长期及短期预后无关，因此不推荐将其作为随访手段。
胃部淋巴瘤的影像学表现并无特异性，最常见表现有溃疡灶、息肉状肿物、淋巴结肿大、胃壁弥漫性或局灶性增厚，甚至胃部结构无改变。应注意与消化道溃疡、肥厚性胃炎、胃部恶性肿瘤鉴别。胃部淋巴瘤FDG吸收活性低，且不同亚型间FDG浓度不一，因此诊断胃部原发性淋巴瘤时PET/CT无意义。
肠道原发淋巴瘤
原发性胃肠道淋巴瘤第二常见的部位即小肠，约占20％％-30%；回肠发生率高于空肠。肠道淋巴瘤具有多种类型，如MALT淋巴瘤、DLBCL、套细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、肠道T细胞淋巴瘤（ITCL）。
值得注意的是，肠道淋巴瘤多为其他部位病变累及；肠道原发淋巴瘤极为罕见，仅占所有肠道恶性病变的0.2%，且大部分为B细胞起源。ITCL约占肠道原发性淋巴瘤的10％-25%，且多见于亚洲国家。因此本文重点重庆治疗白癜风的医院北京看白癜风哪家医院最好
