反复肺炎,首先必须考虑何种致病微生物外,更重要的是认真寻找导致反复肺炎的基础病变。

一、病因

1.原发性免疫缺陷病:包括原发性抗体缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、补体缺陷病、吞噬功能缺陷病以及其他原发性免疫缺陷病等。

2.先天性肺实质、肺血管发育异常:先天性肺实质发育异常的患儿,如肺隔离症、肺囊肿等,易发生反复肺炎或慢性肺炎。肺血管发育异常导致肺淤血或缺血,易合并感染,引起反复肺炎。

3.先天性气道发育异常:如气管一支气管狭窄、气管一支气管软化、气管一支气管桥,这些畸形常引起气道分泌物阻塞,反复发生肺炎。

4.先天性心脏畸形:各种先天性心脏病尤其是左向右分流型,由于肺部淤血,可引起反复肺炎。

5.原发性纤毛运动障碍:纤毛结构或功能障碍时,由于呼吸道赫液清除障碍,病原微生物滞留于呼吸道易导致反复肺炎或慢性肺炎。

6.囊性纤维性变:在西方国家,囊性纤维性变是儿童反复肺炎最常见的原因。东方黄色人种罕见,我国大陆及台湾地区曾报道了个别儿童病例,提示我国儿童有可能存在本病。

7.气道内阻塞或管外压迫:儿童引起气道内阻塞的最常见疾病为支气管异物,其次是结核性肉芽肿和干酪性物质阻塞,偶见气管和支气管原发肿瘤。气道管外压迫的原因多为纵隔、气管支气管淋巴结结核、肿瘤、血管畸形。

8.支气管扩张:各种原因引起的局限性或是广泛性支气管扩张,由于分泌物清除障碍,可反复发生肺炎。

9.反复吸人:吞咽功能障碍患儿如智力低下、环咽肌肉发育延迟、神经肌肉疾病以及胃食管反流患儿,由于反复吸人,导致反复肺炎。需要与反复肺炎鉴别的疾病:肺结核、特发性肺含铁血黄素沉着症、哮喘、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)、嗜酸细胞性肺炎、过敏性肺泡炎、特发性间质性肺炎等。

二、病因分析思路

病因分析思路如下:

详细询问病史和体格检查,首先评价胸部X线片:

1、反复单一部位肺炎考虑:

支气管{发育异常

肺发育异常

气道外压迫

气道内阻塞

局限性支气管扩张

2、反复的多部位肺炎,考虑

免疫缺陷病、反复吸入

支气管、肺发育异常、先天性心脏病

原发性纤毛运动障碍

广泛支气管扩张

囊性纤维性变

三、辅助检查

1、耳鼻咽喉科检查:可发现某些先天发育异常和急、慢性感染灶。

2.病原微生物检测:应进行多病原联合检测,以了解致病微生物。

3.肺部CT和气道、血管重建显影:可提示支气管扩张、气道狭窄(腔内阻塞和管外压迫)、气道发育畸形、肺发育异常、血管压迫等。

4.免疫功能测定:有助于发现原发、继发免疫缺陷病。包括体液免疫、细胞免疫、补体、吞噬功能等检查,也应注意有无顽固湿疹、血小板减少、共济失调、毛细血管扩张等异常。

5.支气管镜(包括硬质、纤维和电子支气管镜)检查:可诊断异物、支气管扩张、气道腔内阻塞和管外压迫、气道发育畸形等。

6.肺功能测定:通气功能测定和必要时进行的支气管激发试验、支气管舒张试验,有助于鉴别变态反应性下呼吸道疾病;换气功能和弥散功能测定可利于鉴别某些间质性肺疾患。

7.特殊检查:怀疑患有原发性纤毛运动障碍时,可行呼吸道(鼻、支气管)戮膜活检观察纤毛结构、功能;疑有囊性纤维性变时,可进行汗液氯化钠测定和CFRT基因检查;疑有反复吸人时,可进行环咽肌功能检查或24小时pH测定。

四、处理原则

1.寻找病因、针对基础病处理:如清除异物、手术切除气管支气管肺畸形、选用针对的免疫调节剂治疗原发性免疫缺陷病。

2.抗感染治疗:主张基于循证基础上的经验性选择抗感染药物和针对病原体检查和药敏试验结果的目标性用药。强调高度疑似病毒感染者不滥用抗生素。

3.对症处理:根据不同年龄和病情,正确地选择应用祛痰药物,平喘、镇咳药物,雾化治疗、肺部体位引流和肺部物理治疗等。

4合理进行疫苗接种。

五、病情严重的提示

·持续或反复发热

·生长发育受阻、体重不增或消瘦

·持续或反复咯脓性痰、反复咯血或大咯血

·持续呼吸增快或喘憋、活动不耐受

·持续或反复肺浸润、持续或反复肺部哆音

·持续肺不张或肺气肿

·低氧血症和(或)高碳酸血症

·柞状指(趾)

·持续肺功能异常

·家族中有遗传性肺疾患者

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